जर्मलाइन RB1 म्यूटेशन या पारिवारिक इतिहास के साथ द्विपक्षीय रेटिनोब्लास्टोमा — जब मानक कीमोथेरेपी से पूर्ण ट्यूमर प्रतिगमन प्राप्त न हुआ हो तो क्या करें
यह प्रोटोकॉल द्विपक्षीय रेटिनोब्लास्टोमा, एक पुष्टि किए गए जर्मलाइन RB1 म्यूटेशन, या रेटिनोब्लास्टोमा के पारिवारिक इतिहास वाले उन रोगियों को संबोधित करता है, जिनमें उच्च-जोखिम विशेषताएं नहीं हैं (कोई एक्स्ट्राओकुलर विस्तार, कोरॉइडल आक्रमण, या ऑप्टिक नर्व संलिप्तता नहीं है), लेकिन जिनके ट्यूमर पहली-पंक्ति प्रणालीगत उपचार पर पूर्ण प्रतिगमन की समाप्ति बिंदु तक पहुँचने में विफल रहे।
पिछला उपचार — यह प्रोटोकॉल क्यों आवश्यक है
इस जनसंख्या में पहली-पंक्ति प्रबंधन में मानक-खुराक अंतःशिरा कीमोथेरेपी (IVC) शामिल थी — सबसे सामान्यतः विन्क्रिस्टाइन, एटोपोसाइड और कार्बोप्लाटिन सहित तीन-दवा उपचार पद्धति — जो 6 से 9 लगातार मासिक चक्रों में दी गई और फोकल समेकन चिकित्सा के साथ संयुक्त की गई। आवश्यक समाप्ति बिंदु था ट्यूमर का पूर्ण प्रतिगमन, सपाट निशानों और पूरी तरह से प्रतिगमित ट्यूमर के साथ। जब वह लक्ष्य प्राप्त नहीं होता है, तो इस अगले चरण पर आगे बढ़ना संकेतित है।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
इस पंक्ति में प्रबंधन नेत्रगोलक संरक्षण रणनीतियों पर केंद्रित है, जिसमें विशिष्ट हस्तक्षेप का चयन अवशिष्ट या आवर्ती रोग की प्रकृति और स्थान के अनुसार किया जाता है — विशेष रूप से किसी भी विट्रियस या सबरेटिनल बीजों के प्रकार और वितरण के अनुसार। विकल्पों में विशेष लोकोरीजनल मार्गों द्वारा वितरित कीमोथेरेपी के साथ-साथ फोकल उच्छेदन तकनीकें शामिल हैं। संपूर्ण निर्णय एल्गोरिदम, जिसमें यह शामिल है कि प्रत्येक प्रस्तुति पर कौन सा दृष्टिकोण लागू होता है, पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
उपचार लक्ष्य
विट्रियस और सबरेटिनल बीजों का नियंत्रण और समाधान, टिकाऊ ट्यूमर प्रतिगमन के साथ।
References
DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20
- Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
- Current indications for IvitC include the presence of refractory or recurrent vitreous seeds following other treatments.
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