4.5 मिमी से अधिक व्यास वाले एक्स्ट्रापैपिलरी रेटिनल हेमैंजियोब्लास्टोमा का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल 4.5 मिमी से अधिक व्यास वाले एक्स्ट्रापैपिलरी रेटिनल हेमैंजियोब्लास्टोमा (RH) के प्रबंधन को संबोधित करता है। यह उपसमूह विशेष रूप से कठिन उपचार चुनौती का प्रतिनिधित्व करता है: जैसे-जैसे ट्यूमर का आकार इस सीमा से बढ़ता है, उपचार की सफलता दर घटती है और प्रक्रियागत जोखिम तदनुसार बढ़ते हैं।
ट्यूमर व्यास > 4.5 मिमी
विशिष्ट स्थिति
4.5 मिमी से अधिक व्यास वाले एक्स्ट्रापैपिलरी रेटिनल हेमैंजियोब्लास्टोमा एक कठिन चुनौती पेश करते हैं, जिसमें ट्यूमर के आकार के बढ़ने के साथ सफलता की दर घटती है और उपचार के जोखिम बढ़ते हैं। इस उच्च-जोखिम परिस्थिति में हस्तक्षेप का चयन करने से पहले सावधानीपूर्वक व्यक्तिगत मूल्यांकन आवश्यक है।
उपचार दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
इस आकार की सीमा के लिए कोई एकल सहमति रणनीति नहीं है। प्रबंधन विकल्पों में स्क्लेरल सतह पर एब्लेटिव दृष्टिकोण, रेडियोथेराप्यूटिक तकनीकें, और विट्रेओरेटिनल सर्जिकल प्रक्रियाएं शामिल हैं — प्रत्येक में विशिष्ट जोखिम-लाभ प्रोफाइल होते हैं जो चयन का मार्गदर्शन करते हैं। उन ट्यूमर के लिए जिनमें उपचार के बाद महत्वपूर्ण एक्सुडेशन का बढ़ा हुआ जोखिम है, योजना में अतिरिक्त पेरीऑपरेटिव उपाय शामिल किए जा सकते हैं।
पूर्ण प्रोटोकॉल — विशिष्ट संकेत, प्रक्रियागत अनुक्रम, और पेरीऑपरेटिव प्रबंधन विवरण सहित — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।
उपचार लक्ष्य
- रेटिनेक्टोमी स्थल पर रेटिनल हेमैंजियोब्लास्टोमा के किसी भी अवशेष के बिना एक निशान (सर्जिकल एक्सिजन के बाद)
- एक्सुडेशन का पूर्ण समाधान
- फीडिंग और ड्रेनिंग वाहिकाएं घोस्ट वेसल्स तक कम
References
DOI: 10.1097/IAE.0000000000002572
- Extrapapillary RH greater than 4.5 mm in diameter pose a difficult challenge, with decreasing rates of success and increasing risks of treatment with increasing tumor size.
- Some have found that cryotherapy can sometimes be effective for lesions this size, in cases where it can be used with sufficiently low risk, but there is concern about the degree of exudation and vitreous contracture that can occur after treatment.
- Some of us consider brachytherapy for these large, high-risk tumors, while others typically offer vitrectomy with endocryotherapy or with excision of the tumor.
- Excision of an RH requires attention to intraocular hemostasis, which can include treatment of the lesion with endolaser photocoagulation, followed by diathermy to feeding vessels under high intraocular pressure prior to excision, or ligation of feeder vessels with intraocular suture prior to excision.
- Retinopexy is applied to the region of retinectomy, with use of gas or oil tamponade.
- Five years after vitrectomy with tumor excision and epiretinal membrane peeling, a scar without any vestige of the retinal hemangioblastoma is present at the site of retinectomy, exudation has completely resolved, and the feeding/draining vessels are reduced to ghost vessels.
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