एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी-पॉजिटिव रोग में तेजी से बढ़ने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का उपचार
एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (एंटी-जीबीएम) एंटीबॉडी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, तेजी से बढ़ने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (आरपीजीएन) का एक विशिष्ट और गंभीर कारण है। परिसंचारी एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी की उपस्थिति आक्रामक ग्लोमेरुलर क्षति उत्पन्न करती है, और शीघ्र, लक्षित हस्तक्षेप के बिना रोगी तथा वृक्क उत्तरजीविता दोनों के परिणाम खराब होते हैं।
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी पॉजिटिविटी की पुष्टि हुई है और जो आरपीजीएन की नैदानिक तस्वीर के साथ उपस्थित होते हैं। इस विशिष्ट एंटीबॉडी-मध्यस्थ तंत्र की पहचान आवश्यक है, क्योंकि यह उपचार की तात्कालिकता और चिकित्सीय रणनीति दोनों को परिभाषित करता है।
उपचार दृष्टिकोण
प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण में प्लास्माफेरेसिस के साथ संयुक्त इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी शामिल है; जब फुफ्फुसीय रक्तस्राव भी मौजूद हो, तो रेजिमेन में अतिरिक्त उपाय शामिल किए जाते हैं।
पूर्ण रेजिमेन — विशिष्ट एजेंट, अनुक्रम, और खुराक — नीचे दिए गए संपूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
References
DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8
- In patients with anti-GBM antibody glomerulonephritis presenting with RPGN, the combined use of corticosteroids and immunosuppressive agents, in addition to plasmapheresis, is suggested as the standard treatment.
- Patient survival and kidney survival in anti-GBM antibody-positive RPGN are poor.
- The clinical guideline in Japan recommends immunosuppressive therapy (corticosteroids and cyclophosphamide) plus plasmapheresis. We recommend cyclophosphamide (1–2 mg/kg/day) for patients with refractory GN. However, it is necessary to reduce the dose of cyclophosphamide in patients with advanced renal dysfunction.
- In patients with anti-GBM antibody disease presenting with RPGN, adding intravenous pulse corticosteroid therapy to oral corticosteroids is recommended to improve survival when pulmonary hemorrhage is present (i.e., Goodpasture syndrome).
- Therefore, initial therapy with corticosteroids alone is recommended, usually combined with plasmapheresis, in cases in which the use of immunosuppressive agents is not desirable because of adverse effects.
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