रैपिडली प्रोग्रेसिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
ICD-10 N01.7 · ICD-11 GB40.2

ANCA-पॉजिटिव रोग में रैपिडली प्रोग्रेसिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का उपचार

यह प्रोटोकॉल ANCA-पॉजिटिव रैपिडली प्रोग्रेसिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (RPGN) को संबोधित करता है — एक ऐसी प्रस्तुति जिसके लिए अपेक्षाकृत मजबूत साक्ष्य उपलब्ध है। ANCA-नेगेटिव पौसी-इम्यून RPGN का उपचार समान रूप से किया जाता है और यह उसी दिशानिर्देश ढांचे के अंतर्गत आता है।

दिशानिर्देश उन प्रस्तुतियों पर विशेष जोर देता है जो उन्नत वृक्क शिथिलता या डिफ्यूज एल्वियोलर हेमरेज से जटिल होती हैं। ये उच्च-जोखिम विशेषताएं यह निर्धारित करती हैं कि इम्यूनोसप्रेसिव नींव में कोई अतिरिक्त हस्तक्षेप जोड़ा जाए या नहीं।

प्रारंभिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी नींव बनाती है; चुनिंदा उच्च-जोखिम रोगियों में, शुरुआत में इसके साथ एक रक्त-शुद्धिकरण प्रक्रिया जोड़ी जाती है।

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References
DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8

These guidelines focus on ANCA-positive RPGN, which appears frequently and for which there is relatively strong evidence, and on addressing the severe primary diseases, namely lupus nephritis and anti-GBM antibody RPGN.

For ANCA-negative pauci-immune RPGN, we recommend that the treatment be similar to that of ANCA-positive disease.

In patients with ANCA-positive RPGN complicated with advanced renal dysfunction or pulmonary hemorrhage, the addition of plasmapheresis to immunosuppressive therapy as the initial therapy may improve renal function and survival. We recommend the addition of plasmapheresis in such patients.

The addition of plasmapheresis to the initial therapy with corticosteroids and cyclophosphamide is indicated for patients presenting with advanced kidney failure (serum creatinine, [5.8 mg/dL) or those with diffuse alveolar hemorrhage.

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