पल्मोनरी वेनो-ऑक्लूसिव रोग पल्मोनरी उच्च रक्तचाप का एक दुर्लभ और गंभीर रूप है जिसके लिए सावधानीपूर्वक, व्यक्तिगत नैदानिक प्रबंधन की आवश्यकता होती है। उपचार दृष्टिकोण को चिकित्सीय लाभ और पल्मोनरी एडिमा के महत्वपूर्ण जोखिम के बीच संतुलन बनाना चाहिए जो इस स्थिति की विशेषता है।
जब वासोडिलेटर थेरेपी पर विचार किया जाता है, तो वर्तमान साक्ष्य एकल पल्मोनरी वासोडिलेटर एजेंट से शुरुआत करने का समर्थन करते हैं। थेरेपी का उपयोग उन रोगियों में रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए उपशामक उपाय के रूप में किया जा सकता है जो प्रत्यारोपण के उम्मीदवार नहीं हैं, या फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए ब्रिज के रूप में। संपूर्ण एजेंट चयन, खुराक रणनीति, निगरानी मानदंड, और वृद्धि के मानदंड संरचित प्रोटोकॉल में परिभाषित हैं।