18 वर्ष से कम आयु के रोगियों में स्थानीयकृत एकल-प्रणाली LCH का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल 18 वर्ष से कम आयु के बच्चों और किशोरों में स्थानीयकृत एकल-प्रणाली रोग के साथ प्रस्तुत होने वाले पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस को संबोधित करता है — विशेष रूप से एकल कंकाल घाव (CNS-जोखिम घावों के अलावा) या एकल त्वचीय घाव।
नैदानिक अनुभव से पता चलता है कि स्थानीयकृत LCH वाले अधिकांश रोगी — जो मुख्यतः कंकाल तक सीमित हैं — को प्रणालीगत उपचार की आवश्यकता नहीं होती। प्रबंधन घाव की विशेषताओं और रोगी को उनसे उत्पन्न जोखिम के आधार पर निर्देशित होता है।
उपचार दृष्टिकोण
जब प्रणालीगत उपचार आवश्यक हो — बड़े, दुर्गम घावों के लिए जिनमें पैथोलॉजिक फ्रैक्चर या स्थायी अनुक्रम का जोखिम हो — तो स्थानीय रोग नियंत्रण के लिए प्रसारित LCH में उपयोग किए जाने वाले समान दृष्टिकोण का अनुसरण करते हुए एक हल्का, लघु-अवधि प्रणालीगत आहार विचार में लिया जा सकता है।
एकल त्वचीय LCH के लिए, जहाँ सामयिक दृष्टिकोण प्रभावी नहीं रहे हैं, वहाँ प्रणालीगत चिकित्सा भी विचारणीय हो सकती है।
विशिष्ट दवाइयाँ, अनुक्रमण, और पूर्ण प्रबंधन एल्गोरिदम संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
- This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
- Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
- According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
- In case of large, symptomatic lesions, which are not easily accessible and bear high likelihood for pathologic fractures and permanent consequences, mild systemic treatment of short duration (3-6 months) using the same regimens as in disseminated LCH, may be the preferable option for local disease control.
- Treatment of isolated cutaneous LCH is controversial, but if topical treatments fail, systemic treatment should be considered in infants.