यह प्रोटोकॉल बचपन और किशोरावस्था में शुरू होने वाले लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) के प्रबंधन को कवर करता है — विशेष रूप से, एकल कंकाल घाव (CNS-जोखिम स्थलों को छोड़कर) या पृथक त्वचीय घाव के रूप में प्रस्तुत स्थानीयकृत एकल-प्रणाली रोग।
एकाकी हड्डी घाव (CNS-जोखिम घावों के अलावा) या पृथक त्वचा घाव तक सीमित स्थानीयकृत, एकल-प्रणाली LCH से ग्रसित 18 वर्ष से कम आयु का रोगी। नैदानिक साक्ष्य बताते हैं कि इस श्रेणी के अधिकांश रोगियों को प्रणालीगत उपचार की आवश्यकता नहीं होती।
प्रबंधन घाव की विशेषताओं, लक्षण भार और शारीरिक स्थान द्वारा निर्देशित होता है। स्थानीय और रूढ़िवादी उपाय प्रस्तुति के अनुसार चुने जाते हैं — कौन से विशिष्ट हस्तक्षेप लागू होते हैं, और किस क्रम में, यह पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
A "wait and see" approach is justified in small asymptomatic osseous or cutaneous lesions in view of the high likelihood for spontaneous healing.
Surgical procedures such as biopsy, curettage, or resection are used to treat solitary bone lesions, solitary affected lymph nodes, or solitary circumscribed nodular skin lesions.
An intralesional application of crystalline methylprednisolone (100-150mg) in symptomatic bone lesion can quickly bring about a reduction in symptoms and facilitated cure.
Because of its potential to induce secondary malignancies, radiotherapy at a low dose (6-10 Gy) is limited to specific indications (for example, imminent compression of vital structures (e.g. the spinal cord or the optic nerve)).
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