जब एकल-प्रणाली पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (PLCH) वाले रोगी को प्रणालीगत चिकित्सा से न्यूनतम प्रतिक्रिया भी नहीं मिलती, तो नैदानिक मार्ग अगले-क्रम के दृष्टिकोण की ओर बढ़ता है। यह प्रोटोकॉल उस वृद्धि पर लागू होता है।
पूर्व उपचार में क्लैड्रिबाइन के साथ प्रणालीगत कीमोथेरेपी शामिल थी, जो एकल-प्रणाली PLCH के लिए पसंदीदा प्रणालीगत एजेंट है। प्रतिक्रिया की सीमा फेफड़ों के नैदानिक या रेडियोग्राफिक निष्कर्षों में किसी भी स्तर का सुधार था। जब वह सीमा तक नहीं पहुंचा जाता, तो इस प्रोटोकॉल में वृद्धि का संकेत मिलता है।
उन्नत एकल-प्रणाली PLCH वाले रोगियों के लिए जो प्रणालीगत उपचार के प्रति अप्रतिक्रियाशील हैं या अपात्र हैं, प्रोटोकॉल में फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए रेफरल शामिल है।
For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken.
Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
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