पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (PLCH) को प्रणालीगत उपचार की आवश्यकता तब होती है जब लक्षण बने रहते हैं या बिगड़ते हैं और धूम्रपान बंद करने से पर्याप्त रोग नियंत्रण प्राप्त नहीं हुआ हो, या जब धूम्रपान छोड़ना संभव न हो। यह प्रोटोकॉल उस परिस्थिति में सक्रिय, लक्षणयुक्त एकल-प्रणाली PLCH को संबोधित करता है।
प्रणालीगत कीमोथेरेपी संकेतित है, जिसमें एकल-प्रणाली PLCH के लिए एक विशिष्ट पसंदीदा दवा निर्धारित की गई है जो कई अध्ययनों में फेफड़ों की कार्यक्षमता में सुधार करने के लिए सिद्ध हुई है। पूर्ण उपचार नियम — दवा, चक्र संरचना और शेड्यूलिंग सहित — प्रोटोकॉल में निर्धारित है।
खुराक, आवृत्ति, मार्ग और चक्र विवरण नीचे दिए गए पूर्ण संरचित उपचार नियम में हैं।
फेफड़ों की नैदानिक या रेडियोग्राफिक निष्कर्षों में किसी भी स्तर का सुधार उपचार प्रतिक्रिया माना जाता है।
DOI: 10.1182/blood.2021014343