पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (PLCH) एक दुर्लभ स्थिति है जिसके लिए एक सुस्पष्ट प्रथम-पंक्ति प्रबंधन दृष्टिकोण उपलब्ध है। नैदानिक लक्ष्य पूर्ण छूट है, और इस चरण में हस्तक्षेप एक विशिष्ट परिवर्तनीय जोखिम पर केंद्रित है जो रोग गतिविधि को संचालित करता है।
यह प्रोटोकॉल PLCH के प्रथम-पंक्ति प्रबंधन को संबोधित करता है। अधिकांश रोगियों में रोग का प्राथमिक कारण एक साँस लेने का जोखिम है — इस जोखिम को संबोधित करना चिकित्सीय दृष्टिकोण के केंद्र में है और यह अपने आप में पूर्ण छूट की ओर ले जा सकता है।
जिन रोगियों में घरघराहट और मध्यम वायुप्रवाह अवरोध भी है, उनमें प्राथमिक हस्तक्षेप के साथ-साथ अतिरिक्त साँस द्वारा औषधीय चिकित्सा पर विचार किया जा सकता है।
प्रबंधन सभी प्रासंगिक साँस के जोखिमों को पूरी तरह से समाप्त करने पर केंद्रित है। अवरोधक श्वसन लक्षणों वाले पात्र रोगियों के लिए, साँस द्वारा चिकित्सा की एक विशिष्ट श्रेणी जोड़ी जा सकती है — पूर्ण मानदंड, विकल्प और अनुक्रमण पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
लक्ष्य पल्मोनरी LCH की पूर्ण छूट है। कई रोगियों के लिए, प्राथमिक साँस के जोखिम को संबोधित करना इस परिणाम को प्राप्त करने के लिए आवश्यक एकमात्र हस्तक्षेप है।
DOI: 10.1182/blood.2021014343