अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी में फेफड़ों की बीमारी से द्वितीयक पल्मोनरी हाइपरटेंशन का उपचार

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल पल्मोनरी हाइपरटेंशन (PH) को संबोधित करता है जो अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी (ILD) के संदर्भ में विकसित होती है — फेफड़ों की बीमारी से द्वितीयक PH के भीतर एक विशिष्ट और नैदानिक रूप से चुनौतीपूर्ण उप-जनसंख्या। फेफड़े की रेशेदार या सूजन प्रक्रिया और पल्मोनरी संवहनी शिथिलता का सह-अस्तित्व एक सावधानीपूर्वक अनुकूलित प्रबंधन रणनीति की आवश्यकता है जो PH के अन्य रूपों से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न है।

उपचार दृष्टिकोण

साक्ष्य ILD से संबद्ध PH वाले उपयुक्त रोगियों में एक इनहेल्ड प्रोस्टासाइक्लिन-मार्ग एजेंट के विचार का समर्थन करते हैं। महत्वपूर्ण रूप से, अन्य PH संदर्भों में उपयोग किए जाने वाले कुछ एजेंट संबंधित ILD उपप्रकारों में उनके उपयोग के विरुद्ध विशिष्ट सिफारिशें रखते हैं।

पूर्ण एजेंट चयन, उपयोग की शर्तें, और इस जनसंख्या में किन उपचारों से बचना है, इसका विवरण नीचे पूर्ण संरचित पद्धति में दिया गया है।

उपचार लक्ष्य

सप्ताह 16 पर 6-मिनट चलने की दूरी में सुधार
सप्ताह 16 पर NT-proBNP में सुधार

संरचित साक्ष्य-आधारित पद्धतियों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Inhaled treprostinil may be considered in patients with PH associated with ILD.
A phase 3 RCT (INCREASE) examined inhaled treprostinil at a target dose of 72 µg given four times daily in 326 patients with PH associated with ILD.
In patients with ILD and PH, inhaled treprostinil may be considered based on the findings from the INCREASE study, but further data are needed, especially on long-term outcomes.
The use of ambrisentan is not recommended in patients with PH associated with IPF.
The use of riociguat is not recommended in patients with PH associated with IIP.
At week 16, the placebo-corrected 6MWD improved by 31 m with inhaled treprostinil.
There were also improvements in NT-proBNP and clinical worsening events, the latter driven by a lower proportion of patients whose 6MWD declined by >15% from baseline.

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