हृदयपुलमोनरी सहरुग्णताओं वाले रोगियों में अज्ञातहेतुक, आनुवंशिक या दवा-संबंधित PAH का उपचार

यह प्रोटोकॉल अज्ञातहेतुक (IPAH), आनुवंशिक (HPAH), या दवा-संबंधित (DPAH) फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप वाले उन रोगियों के लिए प्रथम-पंक्ति औषधीय प्रबंधन पर केंद्रित है, जिन्हें HFpEF के जोखिम कारकों से ओवरलैप करने वाली हृदयपुलमोनरी सहरुग्णताएं भी हैं।

नैदानिक परिदृश्य: IPAH, HPAH, या DPAH वाले रोगी जो एक या अधिक हृदयपुलमोनरी सहरुग्णताओं के साथ उपस्थित होते हैं — जिनमें मोटापा, उच्च रक्तचाप, मधुमेह, कोरोनरी हृदय रोग, और/या फेफड़ों की कार्बन मोनोऑक्साइड के लिए कम विसरण क्षमता (DLCO <45% अनुमानित मूल्य) शामिल हैं। ये विशेषताएं, जो मुख्य रूप से बुजुर्ग रोगियों में देखी जाती हैं, HFpEF के साथ ओवरलैप करने वाले एक फेनोटाइप का संकेत देती हैं और एक स्तरीकृत उपचार दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

इस संदर्भ में, प्रारंभिक मौखिक मोनोथेरेपी पसंदीदा प्रारंभिक रणनीति है — जिसमें फॉस्फोडाइएस्टरेज़ 5 अवरोधक या एंडोथेलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी शामिल हैं। पूर्ण उपचार आहार, अनुक्रमण और नैदानिक निर्णय बिंदु पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार आहारों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Treatment decisions in patients with IPAH/HPAH/DPAH or PAH-CTD should be stratified according to the presence or absence of cardiopulmonary comorbidities (Section 6.3.4.3) and according to disease severity assessed by risk stratification (Section 6.2.7).

Cardiopulmonary comorbidities are predominantly encountered in elderly patients and include risk factors for HFpEF such as obesity, diabetes, coronary heart disease, a history of hypertension, and/or a low DLCO.

In patients with IPAH/HPAH/DPAH and cardiopulmonary comorbidities, initial monotherapy with a PDE5i or an ERA should be considered.

Initial monotherapy is recommended for most of these patients, with PDE5is being the most widely used compounds according to registry data.

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