दवा या विषाक्त पदार्थ-संबंधित PAH: जब कारण एजेंट को वापस लेना पर्याप्त न हो तो क्या करें

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को संबोधित करता है जिन्हें दवा या विषाक्त पदार्थ-संबंधित PAH का निदान किया गया है — वे जिन्हें PAH से संबंधित किसी दवा या विषाक्त पदार्थ के संपर्क में आने का प्रासंगिक इतिहास है, और जिनमें फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अन्य सभी कारणों को बाहर कर दिया गया है।

यह चरण क्यों पहुंचा जाता है

दवा या विषाक्त पदार्थ-संबंधित PAH के प्रारंभिक प्रबंधन में संदिग्ध कारण एजेंट को तुरंत बंद करना केंद्रीय है। हल्की बीमारी और कम जोखिम वाले प्रोफ़ाइल वाले रोगियों में, इस चरण को अकेले 3–4 महीनों तक अवलोकन किया जाता है।

यह प्रोटोकॉल तब संकेतित है जब उस दृष्टिकोण से PAH का आंशिक या पूर्ण उलटाव प्राप्त नहीं हुआ हो, या जब पुनर्मूल्यांकन पर फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स सामान्य नहीं हुए हों — या जब रोगी निदान के समय अधिक उन्नत बीमारी के साथ उपस्थित हो।

अगला उपचार चरण — आंशिक अवलोकन

PAH-विशिष्ट चिकित्सा उन्हीं सिद्धांतों के अनुसार शुरू की जाती है जो PAH के अन्य रूपों पर लागू होते हैं, जिसमें लक्षित दवा वर्गों का संयोजन शामिल है। संपूर्ण संरचित नियम — जिसमें पूरी दृष्टिकोण और अनुक्रमण शामिल है — नीचे दिए गए प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

References

It is recommended to make a diagnosis of drug- or toxin-associated PAH in patients who had relevant exposure and in whom other causes of PH have been excluded.

Treatment of DPAH follows the same basic principles as treating other forms of PAH.

Pulmonary arterial hypertension therapy should be initiated in patients who do not normalize their haemodynamics after withdrawing or in patients presenting with more advanced PAH at diagnosis.

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

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