ऑटोइम्यून पल्मोनरी एल्वियोलर प्रोटीनोसिस जब प्लाज्माफेरेसिस ने GM-CSF एंटीबॉडी टाइटर्स कम नहीं किए
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें पुष्टि की गई ऑटोइम्यून पल्मोनरी एल्वियोलर प्रोटीनोसिस (aPAP) है, जिनके GM-CSF ऑटोएंटीबॉडी टाइटर्स बढ़े हुए हैं और जिनकी बीमारी सक्रिय रहती है या बिगड़ती रहती है। इस परिस्थिति में GM-CSF एंटीबॉडी का वस्तुनिष्ठ मापन निदान और उपचार को आगे बढ़ाने के निर्णय दोनों का आधार है।
पूर्व उपचार — प्लाज्माफेरेसिस ने अपने लक्ष्य प्राप्त नहीं किए
यह उन रोगियों के लिए अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल है जिनमें प्लाज्माफेरेसिस निम्नलिखित लक्ष्यों को पूरा करने में विफल रही:
- GM-CSF एंटीबॉडी टाइटर्स में कमी
- लक्षणों, ऑक्सीजनेशन, रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों, या फेफड़ों की कार्यप्रणाली में सुधार
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण
उन रोगियों के लिए जिनकी बीमारी पूर्व उपचार पंक्तियों के बावजूद आगे बढ़ती रहती है और जो स्थापित पात्रता मानदंड पूरे करते हैं, फेफड़ों को लक्षित करने वाले एक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप पर विचार किया जा सकता है। पूर्ण पात्रता आवश्यकताएँ और संपूर्ण प्रोटोकॉल नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
- Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
- GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
- We suggest lung transplantation for patients with PAP progressing despite WLL and/or pharmacological treatment, who fulfil the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) criteria for patients with ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence).
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