यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए है जिनमें पुष्टि किए गए ऑटोइम्यून पल्मोनरी एल्वियोलर प्रोटीनोसिस (aPAP) हैं, जिनके GM-CSF ऑटोएंटीबॉडी टाइटर बढ़े हुए हैं और जिनमें रोग सक्रिय या बिगड़ रहा है। उपचार तब संकेतित होता है जब रोग सक्रिय हो या बिगड़ रहा हो।
द्विपक्षीय संपूर्ण फेफड़े लैवेज (WLL) और/या साँस द्वारा GM-CSF, aPAP में स्थापित प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण हैं। अगले चरण पर जाना तब संकेतित होता है जब कोई रोगी 6 महीनों में अपेक्षित परिणाम प्राप्त नहीं कर पाता — जिसमें लक्षणात्मक सुधार, चलने की दूरी में सुधार, एल्वियोलर–धमनी ऑक्सीजन प्रवणता में कमी, और ऑक्सीजनेशन तथा डिफ्यूज़न क्षमता में सुधार शामिल हैं।
पुष्टि किए गए aPAP के उन रोगियों के लिए जो WLL या साँस द्वारा GM-CSF के बावजूद लक्षणग्रस्त रहते हैं और पूरक ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, प्रोटोकॉल में रिटुक्सिमैब शामिल है, जो एक B-सेल नष्ट करने वाला मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है। पूरा रेजिमेन — जिसमें अनुसूची, निगरानी और अनुवर्ती योजना शामिल है — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में है।
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We recommend inhaled GM-CSF for symptomatic patients with confirmed aPAP (strong recommendation for the intervention; very low certainty of evidence).
We suggest the use of rituximab for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring supplemental oxygen, despite WLL therapy or exogenous GM-CSF treatment (conditional recommendation, very low certainty).
Pooled analysis suggest rituximab may improve PA–aO2 (MD −11.83 mmHg, 95% CI −23.76, 0.10) and PaO2 on room air (MD 11.94 mmHg; 95% CI −4.17, 28.05).
There was also a suggestion of improvement in DLCO, FVC and 6-minute walk test distance.
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