गंभीर प्रोटीन C की कमी (प्रोटीन C गतिविधि <1 IU/dL) एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है जो आमतौर पर परपुरा फुलमिनांस और गंभीर प्रसारित इंट्रावेस्कुलर कोगुलेशन के साथ प्रस्तुत होता है, अक्सर शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के साथ। निष्कर्षों का यह संयोजन एक तीव्र, उच्च-जोखिम वाली नैदानिक प्रस्तुति को परिभाषित करता है जिसके लिए त्वरित, संरचित हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
तीव्र प्रबंधन चिकित्सीय एंटीकोगुलेशन के साथ-साथ दिए जाने वाले प्रोटीन C प्रतिस्थापन चिकित्सा पर केंद्रित है। जहां प्रोटीन C प्रतिस्थापन तुरंत उपलब्ध नहीं है, वहां एक अंतरिम प्लाज्मा-आधारित दृष्टिकोण तब तक एक सेतु प्रदान कर सकता है जब तक निश्चित प्रतिस्थापन सुलभ नहीं हो जाता।
निगरानी पर्याप्त प्रोटीन C गतिविधि स्तरों की पुष्टि करने, चल रहे कोगुलेशन सक्रियण के मार्कर के रूप में D-dimer रुझानों की निगरानी करने, और यह सत्यापित करने के लिए निर्देशित है कि चिकित्सीय एंटीकोगुलेशन लक्ष्य प्राप्त हो गए हैं। इन मापदंडों में निरंतर सुधार अनुमापन और चल रहे प्रबंधन का मार्गदर्शन करता है।
Severe protein C deficiency (i.e. protein C activity <1 IU dL)1) is a rare autosomal recessive disorder that usually presents in the neonatal period with purpura fulminans (PF) and severe disseminated intravascular coagulation (DIC), often with concomitant venous thromboembolism (VTE).
Management of acute thrombotic events in severe protein C deficiency typically requires replacement with protein C concentrate while maintaining therapeutic anticoagulation; protein C replacement is also used for prevention of these complications around surgery.
Neonatal PF can be controlled only with protein C replacement in the form of fresh frozen plasma (FFP) or a human plasma‑derived, viral inactivated protein C concentrate.
DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01838.x
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