प्राइमरी स्क्लेरोजिंग कोलेंजाइटिस
ICD-10 K83.0 · ICD-11 DB96.2

जब यूर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड ALP को सामान्य करने में विफल रहता है तो प्राइमरी स्क्लेरोजिंग कोलेंजाइटिस का उपचार

प्राइमरी स्क्लेरोजिंग कोलेंजाइटिस (PSC) में, एल्कलाइन फॉस्फेटेज़ (ALP) — या बच्चों में गामा-ग्लूटामिल ट्रांसफ़रेज़ (GGT) — को स्वीकार्य स्तर तक लाने के लिए यूर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड (UDCA) का एक प्रारंभिक कोर्स आजमाया जा सकता है। जब 12 महीनों के बाद वे जैव-रासायनिक लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो आगे वृद्धि की आवश्यकता होती है।

यूर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड (UDCA) 12 महीनों के भीतर आवश्यक जैव-रासायनिक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं कर सका: ALP में 1.5× ULN से नीचे कमी, ALP में 40% कमी या सामान्यीकरण, या — बाल-चिकित्सा रोगियों में — GGT में 75% कमी या GGT 50 IU से नीचे।

उन रोगियों के लिए जिनमें पूर्व उपचार ने ये जैव-रासायनिक लक्ष्य पूरे नहीं किए हैं, अगले कदम में यकृत पर निर्देशित एक निश्चित शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप शामिल है — लेकिन पूर्ण पात्रता मानदंड, रोगी चयन संबंधी विचार, और नैदानिक निर्णय मार्ग पूर्ण प्रोटोकॉल में निहित हैं।

References

DOI: 10.1002/hep.32771

Ultimately, LT is recommended for patients with refractory cholangitis and/or decompensated cirrhosis.

LT should be considered in all patients with PSC and complications of end-stage liver disease, recurrent cholangitis, intractable pruritus, or early-stage hepatobiliary cancers.

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