यह प्रोटोकॉल उस प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस को संबोधित करता है जो एक्सेलरेटेड या ब्लास्ट फेज़ तक बढ़ गई है, जिसे रक्त स्मीयर या अस्थि मज्जा में पाए गए ब्लास्ट की लगातार वृद्धि द्वारा पहचाना जाता है, उन रोगियों में जो स्टेम सेल प्रत्यारोपण के उम्मीदवार नहीं हैं।
एक्सेलरेटेड फेज़ को रक्त या अस्थि मज्जा में 10–19% ब्लास्ट तक लगातार वृद्धि द्वारा परिभाषित किया जाता है; ब्लास्ट फेज़ को ≥20% ब्लास्ट तक लगातार वृद्धि द्वारा। दोनों महत्वपूर्ण नैदानिक चुनौतियां प्रस्तुत करते हैं, विशेष रूप से वृद्ध रोगियों में। यह प्रोटोकॉल विशेष रूप से उन रोगियों पर लागू होता है जिन्हें प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त नहीं माना जाता।
गैर-प्रत्यारोपण स्थिति में, रोग नियंत्रण में हाइपोमेथाइलेटिंग एजेंट शामिल हो सकते हैं — अकेले या JAK इनहिबिटर के साथ संयोजन में — या क्लिनिकल ट्रायल में प्रवेश, सहायक देखभाल और समग्र उपशामक देखभाल के शुरुआती एकीकरण के साथ। संपूर्ण एल्गोरिदम, विकल्पों की पूरी सूची, और अनुक्रमण मानदंड संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Not considered transplant eligible
HMAs, either azacytidine or decitabine, alone or combined with ruxolitinib are increasingly used regimens 'off-licence' as previous synergy has been demonstrated.
If not transplant eligible, disease control, for a period, may be achieved by clinical trial entry or HMAs with or without a JAK inhibitor. Early introduction to holistic palliative care services is advised (Grade 1C).
In the non-transplant setting, the focus is on delaying disease progression and maintaining quality of life.
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