प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस एक्सेलरेटेड फेज में बढ़ गई है — जिसे रक्त या अस्थि मज्जा में ब्लास्ट की 10–19% तक लगातार वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है — या ब्लास्ट फेज में, जिसमें 20% या उससे अधिक ब्लास्ट की लगातार वृद्धि होती है। रोगी को ट्रांसप्लांट-योग्य माना जाता है। यह प्रस्तुति महत्वपूर्ण प्रबंधन चुनौतियाँ उत्पन्न करती है, विशेष रूप से वृद्ध जनसंख्या में।
रिमिशन-इंडक्शन इंटेंसिव कीमोथेरेपी या हाइपोमेथिलेटिंग एजेंट (रक्सोलिटिनिब के साथ या बिना), जो ट्रांसप्लांट से पहले ब्लास्ट को कम करने के उद्देश्य से दी गई थी, ने लक्ष्य प्राप्त नहीं किया: रक्त या अस्थि मज्जा में ब्लास्ट की कमी। नीचे दिया गया प्रोटोकॉल इस स्थिति में अगले नैदानिक कदम को संबोधित करता है।
इस सेटिंग में ट्रांसप्लांट-योग्य रोगियों के लिए, प्रबंधन एक ट्रांसप्लांट-आधारित रणनीति पर केंद्रित है जो एकमात्र संभावित उपचारात्मक विकल्प बनी हुई है। विशेषज्ञ को प्रारंभिक रेफरल इस मार्ग में एक महत्वपूर्ण प्रारंभिक कदम है। पूर्ण अनुक्रमण और पात्रता मानदंड संपूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Considered transplant eligible.
The only curative option remains allo-HSCT, applicable to only a small number of patients.
If transplant eligible, HLA typing and early referral to a stem cell transplant centre are required (Grade 1B).
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