रक्त या अस्थि मज्जा में उन्नत ब्लास्ट के साथ प्राइमरी माइलोफाइब्रोसिस का उपचार: एक्सेलरेटेड फेज और ब्लास्ट फेज (प्रत्यारोपण-योग्य)
यह प्रोटोकॉल प्राइमरी माइलोफाइब्रोसिस के प्रत्यारोपण-योग्य रोगियों के प्रबंधन को संबोधित करता है, जो एक्सेलरेटेड फेज या ब्लास्ट फेज तक प्रगति कर चुके हैं — जो रक्त स्मियर या अस्थि मज्जा परीक्षण पर पता चले ब्लास्ट में लगातार वृद्धि द्वारा परिभाषित है।
नैदानिक परिदृश्य
एक्सेलरेटेड फेज को रक्त या अस्थि मज्जा में 10–19% ब्लास्ट तक लगातार वृद्धि द्वारा परिभाषित किया जाता है; ब्लास्ट फेज को 20% या अधिक ब्लास्ट तक लगातार वृद्धि द्वारा परिभाषित किया जाता है। दोनों महत्वपूर्ण रोग प्रगति को दर्शाते हैं और विशेष रूप से वृद्ध रोगियों में विशिष्ट प्रबंधन चुनौतियां प्रस्तुत करते हैं। यहां संबोधित रोगियों को प्रत्यारोपण-योग्य माना जाता है।
उपचार दृष्टिकोण
प्रबंधन का केंद्र प्रत्यारोपण से पहले ब्लास्ट बोझ को कम करने के प्राथमिक उद्देश्य के साथ रिमिशन-इंडक्शन थेरेपी पर है — पूर्ण रेजीमेन चयन, अनुक्रम और एल्गोरिदम व्यक्तिगत रोग चरण, गतिकी, डोनर उपलब्धता और स्थानीय अभ्यास पर निर्भर करते हैं, और नीचे संरचित प्रोटोकॉल में निर्धारित हैं।
मुख्य नैदानिक लक्ष्य: प्रत्यारोपण से पहले रक्त या अस्थि मज्जा में ब्लास्ट की कमी, जो बेहतर परिणामों और कम पुनरावृत्ति जोखिम के साथ जुड़ी है।
References
- Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
- Considered transplant eligible
- Dependent on disease stage, kinetics, donor availability and local practice, patients often receive remission induction high-dose chemotherapy or hypomethylating agent (HMA)-based regimens with a plan to reduce blasts prior to allo-HSCT; some may proceed with sequential chemo-RIC transplant-based approaches.
- Frequently induction is with standard daunorubicin and cytarabine-based (DA) regimens and there is no direct comparison to other regimens such as fludarabine, cytarabine, granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) and idarubicin (FLAG-Ida), FLAG-Ida-venetoclax or liposomal cytarabine/daunorubicin (Vyxeos) in this setting.
- HMAs, either azacytidine or decitabine, alone or combined with ruxolitinib are increasingly used regimens 'off-licence' as previous synergy has been demonstrated.
- Reduction of blasts prior to transplant, in general, associates with improved outcomes and less risk of relapse (Grade 1C).
View source ↗