प्राथमिक स्तन लिम्फोमा
ICD-10 C84.7 · ICD-11 2A81.Y

ALK एक्सप्रेशन की अनुपस्थिति और बिना स्तन इम्प्लांट के प्राथमिक स्तन ALCL का उपचार

यह पृष्ठ प्राथमिक स्तन एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) के प्रथम-पंक्ति प्रबंधन को संबोधित करता है, जो उन रोगियों में होता है जिनमें एनाप्लास्टिक लिम्फोमा किनेज़ (ALK) एक्सप्रेशन अनुपस्थित है और कोई स्तन इम्प्लांट नहीं है — यह एक दुर्लभ और नैदानिक रूप से विशिष्ट लिम्फोमा प्रस्तुति है जो बेहतर-परिभाषित स्तन इम्प्लांट-संबंधित ALCL श्रेणी से बाहर आती है।

ALK-नेगेटिव प्रणालीगत ALCL जो मुख्य रूप से स्तन में प्रकट होता है (PB-ALCL, ALK−) बिना संबंधित स्तन इम्प्लांट के एक असामान्य और अपूर्ण रूप से परिभाषित इकाई है। ALK एक्सप्रेशन की अनुपस्थिति और गैर-इम्प्लांट संदर्भ एक विशिष्ट उपसमूह को परिभाषित करते हैं जिसके लिए समर्पित प्रबंधन विचार की आवश्यकता है, BIA-ALCL और ALK-पॉज़िटिव प्रणालीगत ALCL दोनों से अलग।

इस दुर्लभ परिस्थिति में साक्ष्य कीमोथेरेपी-आधारित उपचार का समर्थन करते हैं, जिसमें एक दृष्टिकोण में ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन को संयोजन कीमोथेरेपी के साथ शामिल किया जाता है। पूर्ण प्रोटोकॉल — सभी उपचार पद्धति विकल्पों, चयन मानदंडों और पूर्ण नैदानिक एल्गोरिदम सहित — नीचे दिए गए संरचित साक्ष्य-आधारित संसाधन के माध्यम से उपलब्ध है।

सभी उपचार विकल्पों और निर्णय मानदंडों सहित पूर्ण उपचार पद्धति विवरण नीचे दिए गए लिंक के पीछे हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार पद्धतियों तक तत्काल पहुँच
References

DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004

There have been limited cases of systemic ALCL, ALK− presenting primarily within the breast (PB-ALCL, ALK−).

Both cases responded well to treatment with BV and cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide and prednisone (CHEP) chemotherapy or CHOP chemotherapy alone.

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