बिना ब्रेस्ट इम्प्लांट के उत्पन्न प्राइमरी ब्रेस्ट ALCL, ALK-पॉजिटिव का उपचार
बिना ब्रेस्ट इम्प्लांट वाले रोगियों में एनाप्लास्टिक लिम्फोमा काइनेज (ALK) अभिव्यक्ति के साथ प्राइमरी ब्रेस्ट एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (PB-ALCL) एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है। इसकी जीव-विज्ञानिक प्रकृति एक विशिष्ट गुणसूत्र पुनर्व्यवस्था द्वारा परिभाषित होती है जो ALK मार्ग के संवैधानिक सक्रियण और ट्यूमर कोशिका वृद्धि को प्रेरित करती है।
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल ब्रेस्ट इम्प्लांट की अनुपस्थिति में पुष्टि की गई ALK अभिव्यक्ति के साथ प्राइमरी ब्रेस्ट ALCL को संबोधित करता है। प्रकाशित साहित्य में ऐसे 50 से कम मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो इस प्रस्तुति को इम्प्लांट-संबंधित रोग के रूप से अलग और कहीं अधिक दुर्लभ बनाता है।
उपचार दृष्टिकोण
दस्तावेज़ीकृत उपचार में प्रणालीगत कीमोथेरेपी के साथ संयुक्त शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप शामिल रहा है। कम से कम एक रिपोर्ट किए गए मामले में, एक लक्षित एंटीबॉडी-ड्रग संयुग्म को कीमोथेरेपी के साथ शामिल किया गया था, जिसमें उल्लेखनीय नैदानिक प्रतिक्रिया देखी गई। संपूर्ण उपचार चयन और मानदंड पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
References
- Primary breast-ALCL (PB-ALCL), ALK+ is characterised by the presence of the t(2;5)(p23;q35) translocation juxtaposing the tyrosine kinase encoding domain of ALK to the nucleolar protein gene NPM1, resulting in the constitutive activation of ALK signalling and the upregulation of signalling pathways associated with cell proliferation and survival.
- Most cases of PB-ALCL arise in association with textured breast implants (Section 4); less than 50 cases of ALCL arising in the breast in the absence of implants have been reported.
- For example, one patient was successfully treated with surgery and Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednisone (CHOP) chemotherapy, and another case demonstrated an "excellent response" with cyclophosphamide, doxorubicin and prednisone (CHP) chemotherapy in combination with brentuximab vedotin (BV), even with antrum and bone marrow involvement.
DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004
View source ↗