प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता
ICD-10 E27.1 · ICD-11 5A74.0

बच्चों में प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार (18 वर्ष से कम आयु)

बाल रोगियों में प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (PAI) के लिए एक ऐसे प्रबंधन दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है जो बचपन और किशोरावस्था की शारीरिक आवश्यकताओं के अनुरूप हो। उपचार में बच्चे की आयु, विकासात्मक अवस्था और व्यक्तिगत नैदानिक संदर्भ को ध्यान में रखना आवश्यक है।

नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले उन रोगियों को कवर करता है जो 18 वर्ष से कम आयु के हैं। बच्चे एक विशिष्ट आबादी का प्रतिनिधित्व करते हैं जिनमें हार्मोन प्रतिस्थापन को सावधानीपूर्वक समायोजित करना आवश्यक है — न केवल लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए, बल्कि सामान्य विकास और यौवन प्रगति में हस्तक्षेप से बचने के लिए भी।
उपचार के लक्ष्य
उपचार का उद्देश्य एक ऐसी योजना के साथ अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षणों को नियंत्रित करना है जो पर्याप्त विकास और यौवन विकास की अनुमति देती हो।
उपचार दृष्टिकोण
प्रबंधन ग्लुकोकॉर्टिकॉइड प्रतिस्थापन चिकित्सा पर केंद्रित है, जिसे व्यक्तिगत आवश्यकता के अनुसार समायोजित किया जाता है — बच्चे की नैदानिक प्रस्तुति और आयु वर्ग के आधार पर अतिरिक्त विशिष्ट अनुपूरण विचारों के साथ।

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References

DOI: 10.1210/jc.2015-1710

In children with PAI, we suggest treatment with hydrocortisone in three or four divided doses (total starting daily dose of 8 mg/m² body surface area) over other types of glucocorticoid replacement therapies, with doses adjusted according to individual need.

Treatment in children is aimed at controlling the symptoms of adrenal insufficiency with a dose that allows adequate growth and pubertal development.

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