यह प्रोटोकॉल तब लागू होता है जब WHO फंक्शनल क्लास IV पोर्टोपल्मोनरी हाइपरटेंशन (PoPH) से पीड़ित, या कम-जोखिम मानदंड पूरे न करने वाले पल्मोनरी हाइपरटेंशन से पीड़ित रोगी को प्रोस्टासाइक्लिन एगोनिस्ट ब्रिज थेरेपी दी गई हो लेकिन आवश्यक हेमोडायनामिक और कार्यात्मक लक्ष्य प्राप्त न हुए हों।
प्रोस्टासाइक्लिन एगोनिस्ट (प्रोस्टानोइड्स) WHO फंक्शनल क्लास IV में रोगियों के लिए या किसी भी ऐसे रोगी के लिए प्रारंभिक दृष्टिकोण हैं जो कम-जोखिम मानदंड पूरे नहीं करते। यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को संबोधित करता है जिनकी बीमारी उपचार की उस प्रारंभिक पंक्ति पर पर्याप्त रूप से नियंत्रित नहीं हुई है।
पूर्व उपचार: प्रोस्टासाइक्लिन एगोनिस्ट (प्रोस्टानोइड) ब्रिज थेरेपी के रूप में, सहायक उपायों के साथ।
प्राप्त नहीं हुए लक्ष्य: माध्य पल्मोनरी धमनी दाब और पल्मोनरी वैस्कुलर प्रतिरोध में पर्याप्त कमी; फंक्शनल क्लास और व्यायाम सहनशीलता में सार्थक सुधार (6-मिनट वॉकिंग टेस्ट)।
जब वे लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो इस अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल पर उन्नयन संकेतित है।
सफलता को पर्याप्त हेमोडायनामिक प्रतिक्रिया के रूप में परिभाषित किया गया है: माध्य पल्मोनरी धमनी दाब 35 mm Hg से कम और पल्मोनरी वैस्कुलर प्रतिरोध 3 WU से कम, 3-माह के फॉलो-अप हृदय कैथीटेराइजेशन पर पुष्टि।
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The prostacyclin agonists (prostanoids) are reserved for patients with a type IV functional class according to the World Health Organization or any patient with PH not meeting low-risk criteria.
They can also be used as triple therapy in FC IV patients.
Bosentan and Macitentan are endothelin A and B receptor antagonists, and Ambrisentan is a selective endothelin receptor A antagonist.
The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).
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