यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को संबोधित करता है जिन्हें सक्रिय, गंभीर पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा है, जो जीवन- या अंग-घातक अभिव्यक्तियों के साथ प्रस्तुत होते हैं — जिनमें गुर्दे की बीमारी, मोनोन्यूराइटिस मल्टीप्लेक्स, मांसपेशी रोग, मेसेंटेरिक इस्केमिया, कोरोनरी संलिप्तता, या अंग/अंगुलि इस्केमिया शामिल हैं — जो साइक्लोफॉस्फेमाइड सहन नहीं कर सके और इसलिए ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स के साथ संयुक्त एक वैकल्पिक गैर-ग्लूकोकॉर्टिकोइड इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट पर शुरू किए गए।
IV पल्स मेथिलप्रेडनिसोलोन के बाद उच्च-खुराक मौखिक प्रेडनिसोन, तथा एज़ाथियोप्रिन या मेथोट्रेक्सेट के साथ प्रारंभिक उपचार, आवश्यक लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सका: नैदानिक छूट — पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा के कारण नैदानिक संकेतों या लक्षणों की अनुपस्थिति। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद उठाए जाने वाले संरचित उन्नयन चरण को परिभाषित करता है।
जब ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स के साथ संयुक्त एज़ाथियोप्रिन या मेथोट्रेक्सेट इस सेटिंग में छूट प्रेरित करने में विफल रहते हैं, तो ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स के साथ एक अधिक गहन गैर-ग्लूकोकॉर्टिकोइड इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट पर उन्नयन की सिफारिश की जाती है — इसके बाद छूट प्राप्त होने पर एक परिभाषित रखरखाव और संक्रमण रणनीति। पूर्ण अनुक्रम, एजेंट चयन, अवधि, और संक्रमण मानदंड पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
नैदानिक छूट: इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी पर या उससे बाहर, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा के कारण नैदानिक संकेतों या लक्षणों की अनुपस्थिति।
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with severe PAN that is refractory to treatment with glucocorticoids and nonglucocorticoid immunosuppressive agents other than cyclophosphamide, we conditionally recommend switching the nonglucocorticoid immunosuppressive agent to cyclophosphamide, over increasing glucocorticoids alone.
cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
transitioning to another less toxic agent such as methotrexate or azathioprine is recommended once disease remission has been attained.
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