पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा
ICD-10 M30.0; M30.2 · ICD-11 4A44.4

जीवन- या अंग-खतरे वाली अभिव्यक्तियों के साथ सक्रिय गंभीर पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा का उपचार

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल नव-निदानित, सक्रिय पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा को संबोधित करता है जो एक ऐसे रोगी में गंभीर, जीवन- या अंग-खतरे वाली अभिव्यक्तियों के साथ प्रस्तुत होता है जो साइक्लोफॉस्फामाइड सहन करने में सक्षम है।

परिभाषित विशेषताएँ
जीवन- या अंग-खतरे वाली अभिव्यक्तियाँ

गंभीर रोग को महत्वपूर्ण अंग प्रणालियों को शामिल करने वाले वास्कुलिटिस द्वारा परिभाषित किया जाता है — जैसे कि वृक्क रोग, मोनोन्यूराइटिस मल्टीप्लेक्स, मांसपेशी रोग, मेसेंटेरिक इस्केमिया, कोरोनरी संलिप्तता, या अंग और अंगुली इस्केमिया। नैदानिक चित्र शीघ्र, आक्रामक छूट प्रेरण की आवश्यकता को उचित ठहराता है।


उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

इस स्थिति में छूट प्रेरण उच्च-खुराक अंतःशिरा पल्स ग्लूकोकोर्टिकोइड्स से शुरू होती है, उसके बाद मौखिक ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, साइक्लोफॉस्फामाइड के साथ संयुक्त। एक बार छूट प्राप्त होने पर, प्रोटोकॉल एक निर्धारित रखरखाव अवधि के लिए कम गहन इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट में संक्रमण निर्दिष्ट करता है — उसके बाद नियोजित बंद करने के साथ। पूर्ण अनुक्रमण, एजेंट चयन, और खुराक विवरण संरचित प्रोटोकॉल में हैं।

उपचार लक्ष्य

नैदानिक छूट: पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा के कारण नैदानिक संकेतों या लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति।

References

DOI: 10.1002/art.41776

  1. Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
  2. For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with intravenous (IV) pulse glucocorticoids over high-dose oral glucocorticoids.
  3. For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with cyclophosphamide and high-dose glucocorticoids over high-dose glucocorticoids alone.
  4. Cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
  5. For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
  6. For patients with PAN in remission who are receiving nonglucocorticoid immunosuppressive therapy, we conditionally recommend discontinuation of nonglucocorticoid immunosuppressive agents after 18 months over continued (indefinite) treatment.
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