विपरीत पूर्ण एड्रेनलेक्टोमी के बाद वंशानुगत फियोक्रोमोसाइटोमा में छोटे ट्यूमर का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल उन चुनिंदा रोगियों को संबोधित करता है जिनमें वंशानुगत फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ छोटे ट्यूमर हैं और जिनकी पहले से ही विपरीत पक्ष की पूर्ण एड्रेनलेक्टोमी हो चुकी है। इस संदर्भ में, स्थायी एड्रेनल अपर्याप्तता को रोकने के लिए एड्रेनल कॉर्टिकल ऊतक का संरक्षण एक केंद्रीय शल्य चिकित्सा विचार है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
हार्मोनल रूप से क्रियाशील ट्यूमर वाले रोगियों के लिए, प्रबंधन में संरचित प्रीऑपरेटिव एड्रेनर्जिक ब्लॉकेड शामिल है, जिसमें प्रथम-पंक्ति विकल्प के रूप में रिसेप्टर-अवरोधक एजेंटों का एक विशिष्ट वर्ग उपयोग किया जाता है। इस तैयारी में शल्य चिकित्सा से पहले कैटेकोलामाइन-संबंधी रक्त मात्रा परिवर्तनों को उलटने के लिए लक्षित आहार और तरल उपाय भी शामिल हैं।
पूर्ण उपचार क्रम — अनुक्रमण, एजेंट चयन, अवधि और पेरीऑपरेटिव प्रबंधन सहित — पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
उपचार लक्ष्य
सफल प्रीऑपरेटिव तैयारी का लक्ष्य बैठे हुए 130/80 mmHg से कम और खड़े होने पर 90 mmHg सिस्टोलिक से अधिक रक्तचाप है, जिसमें बैठे हुए 60–70 bpm और खड़े होने पर 70–80 bpm हृदय गति है।
References
DOI: 10.1210/jc.2014-1498
We suggest partial adrenalectomy for selected patients, such as those with hereditary pheochromocytoma, with small tumors who have already undergone a contralateral complete adrenalectomy to spare adrenal cortex to prevent permanent hypocortisolism.
We recommend that all patients with a hormonally functional PPGL should undergo preoperative blockade to prevent perioperative cardiovascular complications.
We suggest α-adrenergic receptor blockers as the first choice.
Treatment should also include a high-sodium diet and fluid intake to reverse catecholamine-induced blood volume contraction preoperatively to prevent severe hypotension after tumor removal.
Based on retrospective studies and institutional experience, a target blood pressure of less than 130/80 mm Hg while seated and greater than 90 mm Hg systolic while standing seems reasonable, with a target heart rate of 60–70 bpm seated and 70–80 bpm standing.
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