Pemphigus vulgaris
ICD-10 L10.0 · ICD-11 EB40.0

5% से कम प्रभावित BSA और सीमित मुखीय घावों के साथ पेम्फिगस वल्गेरिस का उपचार

यह प्रोटोकॉल पेम्फिगस वल्गेरिस के हल्के रोग के रूप में प्रस्तुत होने के प्रथम-पंक्ति प्रबंधन को कवर करता है — सीमित शरीर सतह क्षेत्र की भागीदारी और मुखीय घावों के साथ जो खाने में बाधा नहीं डालते या दर्दनाशक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती।

नैदानिक परिदृश्य

पेम्फिगस वल्गेरिस जिसमें प्रभावित शरीर सतह क्षेत्र (BSA) 5% से कम है और सीमित मुखीय घाव हैं जो भोजन सेवन को बाधित नहीं करते या दर्दनाशक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती, और/या PDAI स्कोर 15 या उससे कम।

उपचार दृष्टिकोण

इस हल्की प्रस्तुति के लिए प्रथम-पंक्ति विकल्पों में लक्षित जैविक चिकित्सा शामिल है — अकेले उपयोग की जाने वाली या एक संक्षिप्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड पाठ्यक्रम के साथ संयुक्त — साथ ही सहायक इम्यूनोसप्रेशन के साथ या बिना प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड-आधारित नियम।

पूर्ण एजेंट चयन, अनुक्रमण और खुराक विवरण नीचे दिए गए पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

उपचार लक्ष्य

रोग नियंत्रण प्राप्त।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

PV with involved body surface area (BSA) < 5% and limited oral lesions not impairing food intake or requiring analgesics.

PDAI score ≤ 15.

Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, alone, or associated with oral prednisone 0.5 mg/kg/day with a rapid decrease in order to stop corticosteroids after 3 or 4 months.

Systemic corticosteroids: prednisone 0.5–1.0 mg/kg/day with or without azathioprine (2.0 mg/kg/d), or mycophenolate mofetil 2 g/day or mycophenolate sodium 1440 mg/d.

Disease control achieved.

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