पेम्फिगस वल्गेरिस
ICD-10 L10.0 · ICD-11 EB40.0

मध्यम से गंभीर पेम्फिगस जब प्रथम-पंक्ति चिकित्सा ने रोग नियंत्रण प्राप्त नहीं किया है

यह प्रोटोकॉल पेम्फिगस वल्गेरिस या फोलियासियस के उन रोगियों के लिए उन्नयन चरण को कवर करता है जिनकी महत्वपूर्ण त्वचा संलग्नता है और जो प्रथम-पंक्ति उपचार के 3 से 4 सप्ताह के बाद रोग नियंत्रण तक नहीं पहुँचे हैं।

नैदानिक परिदृश्य

पेम्फिगस (वल्गेरिस या फोलियासियस) जिसमें त्वचा घाव शरीर की सतह के 5% से अधिक क्षेत्र को प्रभावित करते हैं। मध्यम रोग को 15 से अधिक और 45 तक के PDAI स्कोर द्वारा परिभाषित किया जाता है; गंभीर रोग को 45 से अधिक के PDAI स्कोर द्वारा।

प्रथम-पंक्ति उपचार — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ

पूर्ववर्ती उपचार पंक्ति — जिसमें रिटुक्सिमैब और प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉयड, या प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉयड अकेले अथवा इम्यूनोसप्रेसेंट के साथ संयुक्त जैसे प्रथम-पंक्ति विकल्प शामिल थे — प्राथमिक लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सकी: सप्ताह 3-4 तक रोग नियंत्रण। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद अगले नैदानिक चरण को परिभाषित करता है।

उन्नयन दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

मध्यम और गंभीर पेम्फिगस के लिए द्वितीय-पंक्ति उन्नयन में कॉर्टिकोस्टेरॉयड नियम को समायोजित करना और/या लक्षित इम्यूनोथेरेपी जोड़ना शामिल है, जिसका विशिष्ट मार्ग इस बात से निर्देशित होता है कि प्रारंभिक प्रथम-पंक्ति नियम किस पर आधारित था। पूर्ण चरण-दर-चरण एल्गोरिथ्म पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

  • And/or skin lesions >5% BSA.
  • Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
  • Severe pemphigus: PDAI score > 45.
  • Initially treated with rituximab and prednisone → increase the prednisone dose up to 1.5 mg/kg/d or → intravenous corticosteroids pulses
  • Initially treated with systemic corticosteroids (1.0 mg/kg/d) alone → increase the prednisone dose to 1.5 mg/kg/d PLUS rituximab (2x1g) or → add immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d)
  • Initially treated with prednisone (1.5 mg/kg/d) alone → add rituximab (2x1g) or → add immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d)
  • Disease control
View source ↗