यह प्रोटोकॉल पेम्फिगस वल्गेरिस या फोलियासियस के उन रोगियों के लिए उन्नयन चरण को कवर करता है जिनकी महत्वपूर्ण त्वचा संलग्नता है और जो प्रथम-पंक्ति उपचार के 3 से 4 सप्ताह के बाद रोग नियंत्रण तक नहीं पहुँचे हैं।
पेम्फिगस (वल्गेरिस या फोलियासियस) जिसमें त्वचा घाव शरीर की सतह के 5% से अधिक क्षेत्र को प्रभावित करते हैं। मध्यम रोग को 15 से अधिक और 45 तक के PDAI स्कोर द्वारा परिभाषित किया जाता है; गंभीर रोग को 45 से अधिक के PDAI स्कोर द्वारा।
पूर्ववर्ती उपचार पंक्ति — जिसमें रिटुक्सिमैब और प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉयड, या प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉयड अकेले अथवा इम्यूनोसप्रेसेंट के साथ संयुक्त जैसे प्रथम-पंक्ति विकल्प शामिल थे — प्राथमिक लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सकी: सप्ताह 3-4 तक रोग नियंत्रण। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद अगले नैदानिक चरण को परिभाषित करता है।
मध्यम और गंभीर पेम्फिगस के लिए द्वितीय-पंक्ति उन्नयन में कॉर्टिकोस्टेरॉयड नियम को समायोजित करना और/या लक्षित इम्यूनोथेरेपी जोड़ना शामिल है, जिसका विशिष्ट मार्ग इस बात से निर्देशित होता है कि प्रारंभिक प्रथम-पंक्ति नियम किस पर आधारित था। पूर्ण चरण-दर-चरण एल्गोरिथ्म पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
DOI: 10.1111/jdv.16752