शरीर की सतह क्षेत्र के 5% से अधिक में त्वचा घावों के साथ पेम्फिगस वल्गेरिस या फोलिएसस का प्रथम-पंक्ति उपचार
पेम्फिगस वल्गेरिस और पेम्फिगस फोलिएसस जिनमें पर्याप्त त्वचा संलिप्तता हो — शरीर की सतह क्षेत्र के 5% से अधिक को ढकने वाले त्वचा घावों द्वारा, या मध्यम या गंभीर श्रेणी में पेम्फिगस रोग क्षेत्र सूचकांक (PDAI) स्कोर द्वारा परिभाषित — को हफ्तों के भीतर रोग नियंत्रण प्राप्त करने के उद्देश्य से एक संरचित प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल पेम्फिगस (वल्गेरिस या फोलिएसस) पर लागू होता है जब त्वचा घाव शरीर की सतह क्षेत्र के 5% से अधिक को प्रभावित करते हैं। रोग का बोझ PDAI स्कोर द्वारा आगे वर्गीकृत किया जाता है: मध्यम पेम्फिगस PDAI 15 से ऊपर और 45 तक के अनुरूप है; गंभीर पेम्फिगस PDAI 45 से ऊपर के अनुरूप है।
References
DOI: 10.1111/jdv.16752
- And/or skin lesions >5% BSA.
- Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
- Severe pemphigus: PDAI score > 45.
- Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, associated with systemic corticosteroids (prednisone 1 mg/kg/day) with a progressive tapering in order to stop corticosteroids after 6 months.
- Systemic corticosteroids: oral prednisone 1 to 1.5 mg/kg/day alone or associated with an immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d).
- Disease control at week 3–4.