शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के साथ पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए है जिन्हें पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (PNH) के साथ सक्रिय शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म है, शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का पूर्व इतिहास है, या शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का बढ़ा हुआ जोखिम है। थ्रोम्बोएम्बोलिक घटना PNH की पहली नैदानिक अभिव्यक्ति हो सकती है, और इसकी उपस्थिति एक विशिष्ट, तत्काल प्रबंधन सीमा को परिभाषित करती है।
यह स्थिति विशिष्ट प्रबंधन की आवश्यकता क्यों है
PNH में, शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म — चाहे सक्रिय हो, पूर्व हो, या बढ़े हुए जोखिम पर हो — के लिए अंतःवाहिकीय हेमोलिसिस और घनास्त्रता जोखिम दोनों पर एक साथ ध्यान देना आवश्यक है। जब कोई थ्रोम्बोएम्बोलिक घटना PNH के पहले लक्षण के रूप में प्रकट होती है, तो तत्काल हस्तक्षेप आवश्यक होता है।
उपचार दृष्टिकोण (अवलोकन)
प्रबंधन में एक टर्मिनल कॉम्प्लीमेंट अवरोधक के माध्यम से अंतःवाहिकीय हेमोलिसिस का त्वरित नियंत्रण, साथ ही दीर्घकालिक एंटीकोएगुलेशन शामिल है। संपूर्ण नियम — जिसमें दवा चयन, अनुक्रमण और अवधि शामिल है — पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
References
Venous thromboembolism or previous venous thromboembolism or increased risk (see chapter 4.1.2)
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary.
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary. According to current data, this is most reliably achieved by administering an effective terminal complement inhibitor (e.g. ravulizumab), as thrombin can directly activate C3 and C5 and plasmin also activates C5, making rapid C5 blockade useful.
Long-term or lifelong anticoagulation after a thrombosis is recommended.
Both coumarins and heparins can be used therapeutically and prophylactically.
Published data on the use of DOACs are only available for very small groups of patients, but their use, especially with simultaneous administration of complement inhibitors, seems to lead to comparable results based on experience in centers.
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