पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया: जब एकुलिज़ुमैब, रावुलिज़ुमैब या क्रोवालिमैब पूर्ण हेमेटोलॉजिक प्रतिक्रिया प्राप्त करने में विफल हो तो क्या करें
लक्षणात्मक हेमोलिटिक PNH में, प्रथम-पंक्ति टर्मिनल C5 इनहिबिटर थेरेपी स्थापित प्रारंभिक बिंदु है। जब वह उपचार पूर्ण हेमेटोलॉजिक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं करता — या जब एक्स्ट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक हो जाता है — तो एक निर्धारित अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल लागू होता है।
पूर्व उपचार और वृद्धि का कारण
पूर्व थेरेपी: लक्षणात्मक हेमोलिटिक PNH के लिए प्रथम-पंक्ति टर्मिनल C5 इनहिबिटर — एकुलिज़ुमैब, रावुलिज़ुमैब या क्रोवालिमैब।
वृद्धि का कारण: पूर्ण हेमेटोलॉजिक प्रतिक्रिया तक पहुंचने में विफलता, 6 महीने के मध्यमान के रूप में मूल्यांकित: ट्रांसफ्यूज़न अभी भी आवश्यक, हीमोग्लोबिन 12 g/dl से नीचे, LDH सामान्य की ऊपरी सीमा के 1.5× से अधिक, या रेटिकुलोसाइट्स 150/nl से ऊपर।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
जब एक्स्ट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस टर्मिनल C5 इनहिबिटर थेरेपी पर चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक हो जाता है, तो प्रोटोकॉल प्रॉक्सिमल कॉम्प्लीमेंट इनहिबिशन तक वृद्धि का आह्वान करता है — या तो स्विच के रूप में या चल रहे उपचार के अतिरिक्त। इस वर्ग के भीतर कई एजेंट शामिल हैं, जिनके प्रशासन के विशिष्ट मार्ग और अनुक्रम पूर्ण प्रोटोकॉल में संबोधित किए गए हैं।
पूर्ण चयन मानदंड, एजेंट विकल्प और पूर्ण उपचार योजना नीचे संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
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References
- This extravascular hemolysis (EVH) can become clinically relevant in some patients and might necessitate a switch to (or addition of) a proximal complement inhibitor.
- In this study too, there was a significant improvement in hemoglobin levels and a drop in reticulocytes to the normal range on average.
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