यह प्रोटोकॉल लक्षणात्मक हेमोलिटिक PNH वाले उन रोगियों को संबोधित करता है जिन्हें सक्रिय प्रथम-पंक्ति हस्तक्षेप की आवश्यकता है। उपचार रणनीति रोगी-विशिष्ट कारकों और कई कॉम्प्लिमेंट इनहिबिटर विकल्पों की उपलब्धता द्वारा निर्देशित होती है।
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन कॉम्प्लिमेंट अवरोध पर केंद्रित है। कई एजेंट उपलब्ध हैं, जिनमें अंतःशिरा, मौखिक या उपत्वचीय रूप से दिए जाने वाले विकल्प शामिल हैं। किसी भी कॉम्प्लिमेंट इनहिबिटर थेरेपी की शुरुआत में मेनिंगोकोकल टीकाकरण अनिवार्य है। संपूर्ण एजेंट चयन, सहायक उपाय और पूर्ण नैदानिक एल्गोरिदम संरचित प्रोटोकॉल में निहित हैं।
6 महीनों में माध्य मान के रूप में प्रतिक्रिया का आकलन (पूर्ण प्रतिक्रिया परिभाषा)।