इंट्रासेलुलर एंटीन्यूरोनल एंटीबॉडी के साथ पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डीजेनेरेशन: कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पर्याप्त न होने पर क्या करें
नैदानिक परिदृश्य
तेजी से प्रगतिशील सेरेबेलर सिंड्रोम जिसमें इंट्रासेलुलर एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित एंटीन्यूरोनल एंटीबॉडी का पता चला है। यह एंटीबॉडी प्रोफ़ाइल प्रतिरक्षाविज्ञानी संदर्भ को अलग करती है और अनुवर्ती थेरेपी के चयन में प्रासंगिक है।
पिछली पंक्ति — अपर्याप्त प्रतिक्रिया
प्रारंभिक प्रबंधन में अंतर्निहित ट्यूमर के उपचार को कॉर्टिकोस्टेरॉइड (मेथिलप्रेडनिसोलोन) के साथ प्रथम-पंक्ति तीव्र इम्यूनोथेरेपी के साथ प्राथमिकता दी गई थी। लक्ष्य मस्तिष्क की सूजन और परिसंचारी एंटीबॉडी के स्तर को कम करना था। जब वे लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो एक आगे के उपचार चरण में वृद्धि का संकेत दिया जाता है।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक — पूर्ण प्रोटोकॉल नीचे)
अगला कदम एंटीबॉडी-क्लीयरिंग थेरेपी — इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) या प्लाज्मा एक्सचेंज (PLEX) — पर केंद्रित है, जिसका उद्देश्य परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी को कम करना है। विशिष्ट संकेत मानदंड, चल रही कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के सापेक्ष समय और पूर्ण निर्णय ढांचा संरचित प्रोटोकॉल में निहित हैं।
References
DOI: 10.3390/brainsci11111414
- If a specific antibody has been detected, one can distinguish between antibodies directed against intracellular antigens and antibodies directed against cell-surface antigens.
- In the first case, regimens targeting T-cell based mechanisms might be of advantage.
- Reduction of circulating autoantibodies can also be addressed by intravenous immunoglobulins (IVIG) or plasma exchange (PLEX).
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