यह प्रोटोकॉल पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजेनरेशन वाले उन रोगियों के लिए अगले उपचार चरण को संबोधित करता है जिनमें प्रारंभिक इम्यूनोथेरेपी — अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIG) या प्लाज्मा एक्सचेंज (PLEX), कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ संयुक्त — ने परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी की पर्याप्त कमी हासिल नहीं की है।
पिछले दृष्टिकोण में IVIG या प्लाज्मा एक्सचेंज (PLEX) का उपयोग किया गया था, जिसे गंभीर लक्षणों वाले या तेज़ी से नैदानिक गिरावट वाले रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ एक साथ जोड़ा गया था, या जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड मोनोथेरेपी ने अपर्याप्त प्रभाव दिखाया तब द्वितीय-पंक्ति चिकित्सा के रूप में शुरू किया गया था। जब परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी को कम करने का लक्ष्य पूरा नहीं हुआ हो तो वृद्धि का संकेत दिया जाता है।
यह प्रोटोकॉल उपर्युक्त विफलता की स्थिति के बाद के रोगियों के लिए एक संरचित रखरखाव इम्यूनोथेरेपी रणनीति परिभाषित करता है — जो विशिष्ट प्रतिरक्षा कोशिका समूहों को लक्षित करती है। एजेंटों के बीच चयन, लागू विकल्प और वे स्थितियाँ जिनमें प्रत्येक लागू होता है, सहित पूर्ण आहार, पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
DOI: 10.3390/brainsci11111414
According to a recent survey, most therapists chose rituximab over cyclophosphamide in a setting with a supposed and unknown antibody.
Strategies targeting all types of immune cells (mainly T- and B-cells) include substances such as azathioprine, mycophenolate mofetil, and cyclophosphamide.
In case of intended depletion of CD20 positive plasma cells, rituximab is a well-tolerated substance.
Especially after good clinical response by PLEX, even in the absence of a specific antibody, this is a feasible therapeutical approach.
In case of contraindications or adverse effects under therapy with immunosuppressants, monthly administrations of IVIG or performance of PLEX can be considered in the presence of good clinical response.
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