पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन
ICD-10 G32.8 · ICD-11 8E4A.0

पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन: जब कॉर्टिकोस्टेरॉयड काम न करें तो क्या करें

पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन एक गंभीर तंत्रिका संबंधी जटिलता है जो दुर्दमता (malignancy) के संदर्भ में उत्पन्न होती है। प्रथम-पंक्ति प्रबंधन में अंतर्निहित ट्यूमर के उपचार को तीव्र कॉर्टिकोस्टेरॉयड इम्युनोथेरेपी के साथ संयोजित किया जाता है। जब यह प्रारंभिक दृष्टिकोण पर्याप्त रोग नियंत्रण प्राप्त करने में विफल रहता है, तो एक संरचित अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल आवश्यक हो जाता है।

प्रथम-पंक्ति चिकित्सा — अंतर्निहित ट्यूमर का प्रारंभिक उपचार (शल्यक्रिया, कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी) कॉर्टिकोस्टेरॉयड जैसे अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन या समकक्ष मौखिक प्रेडनिसोलोन के साथ संयुक्त — मस्तिष्क की सूजन को कम करने और परिसंचारी एंटीबॉडी स्तरों को घटाने का लक्ष्य रखती है। जब ये लक्ष्य पर्याप्त रूप से प्राप्त नहीं होते, तो अगले प्रोटोकॉल में वृद्धि आवश्यक हो जाती है।

जब कॉर्टिकोस्टेरॉयड मोनोथेरेपी से पर्याप्त रोग नियंत्रण प्राप्त नहीं हुआ हो, तो परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी को कम करने के उद्देश्य से अतिरिक्त इम्युनोमॉड्यूलेटरी रणनीतियों पर विचार किया जाता है — जिसमें इम्युनोग्लोब्युलिन-आधारित थेरेपी और एफेरेसिस-आधारित हस्तक्षेप शामिल हैं। पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल इस चरण में शामिल चयन मानदंड, अनुक्रमण और नैदानिक निर्णय बिंदुओं का विवरण देता है।

इस चरण में प्राथमिक उद्देश्य परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी को कम करना है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.3390/brainsci11111414

Reduction of circulating autoantibodies can also be addressed by intravenous immunoglobulins (IVIG) or plasma exchange (PLEX).

In case of missing effect of monotherapy with corticosteroids, IVIG or PLEX should be initiated.

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