ओहताहारा सिंड्रोम
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A62.Y.4

ओहताहारा सिंड्रोम: जब एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन थेरेपी दौरों को नियंत्रित नहीं कर पाई हो — अगली पंक्ति का प्रबंधन

ओहताहारा सिंड्रोम में, दौरा नियंत्रण प्राप्त करना केंद्रीय नैदानिक उद्देश्य है। जब प्रथम-पंक्ति उपचार दृष्टिकोण उस लक्ष्य को प्राप्त नहीं करता, तो एक विशिष्ट अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल संकेतित होता है। यह पृष्ठ उस वृद्धि परिदृश्य की रूपरेखा प्रस्तुत करता है।

पिछला उपचार — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ

जब एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन थेरेपी विफल हो जाती है

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) थेरेपी का उपयोग ओहताहारा सिंड्रोम में दौरों को नियंत्रित करने के उद्देश्य से किया जाता है। इस दृष्टिकोण से दौरा नियंत्रण प्राप्त करने में विफलता वह ट्रिगर है जो नीचे वर्णित अगली उपचार पंक्ति पर जाने का औचित्य सिद्ध करती है।

अगली पंक्ति का दृष्टिकोण

इस प्रोटोकॉल में एक विशेष आहार संबंधी हस्तक्षेप शामिल है। कार्यान्वयन मापदंडों और निगरानी मार्गदर्शन सहित संपूर्ण नियम, संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

नैदानिक लक्ष्य

दौरों का नियंत्रण।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.06.002

Some success in controlling seizures has been reported with the ketogenic diet in Ohtahara syndrome, but not in early myoclonic encephalopathy.

View source ↗