ओहताहारा सिंड्रोम: जब एंटीएपिलेप्टिक दवा थेरेपी दौरों को नियंत्रित करने में विफल हो तो अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल

ओहताहारा सिंड्रोम एक गंभीर प्रारंभिक-शुरुआत मिर्गी एन्सेफैलोपैथी है जिसमें दौरों पर नियंत्रण प्राप्त करना केंद्रीय नैदानिक प्राथमिकता है। उन रोगियों के लिए जिनके प्रारंभिक एंटीएपिलेप्टिक दवा उपचार क्रम ने यह लक्ष्य प्राप्त नहीं किया है, एक संरचित अगली-पंक्ति दृष्टिकोण उपलब्ध है।

पिछला उपचार और वृद्धि का कारण

प्रथम-पंक्ति एंटीएपिलेप्टिक दवा थेरेपी — जिसमें फिनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट, पाइरिडॉक्सिन, जोनिसामाइड या बेंजोडायजेपाइन शामिल हैं — केवल अनुभवात्मक साक्ष्य द्वारा समर्थित है और ओहताहारा सिंड्रोम में दौरों को नियंत्रित करने में सीमित प्रभावशीलता दर्शाती है। जब इस उपचार क्रम के बावजूद दौरे अनियंत्रित रहते हैं, तो अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल में वृद्धि का संकेत मिलता है।

अगली-पंक्ति उपचार दृष्टिकोण

इस परिदृश्य के लिए संरचित अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल एक हार्मोनल थेरेपी दृष्टिकोण पर केंद्रित है। साक्ष्य-आधारित संपूर्ण उपचार क्रम — जिसमें चयन मानदंड, अनुक्रमण और नैदानिक निर्णय बिंदु शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में निर्धारित है।

नैदानिक लक्ष्य

दौरों पर नियंत्रण।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार क्रमों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.06.002

Adrenocorticotropic hormone therapy also exerts limited efficacy, and may be particularly beneficial in cases of Ohtahara syndrome that progress to West syndrome.

View source ↗