Nijmegen breakage syndrome
ICD-10 Q87.8 · ICD-11 4A01.31.1

दुर्दम्य या पुनरावर्ती रोग में निजमेगेन ब्रेकेज सिंड्रोम का उपचार

निजमेगेन ब्रेकेज सिंड्रोम (NBS) में, दुर्दांत रोग प्रारंभिक अवस्था में ही उत्पन्न हो सकता है। जब रोग प्रारंभिक उपचार के प्रति दुर्दम्य होता है या पुनरावर्तित होता है, तो एक संरचित प्रोटोकॉल अगले चिकित्सीय चरण को परिभाषित करता है — बाल-चिकित्सा रोगियों और EBV-प्रेरित लिम्फोइड दुर्दांत रोग वाले रोगियों के लिए विशिष्ट दृष्टिकोण सहित।

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल NBS के उन रोगियों पर लागू होता है जो दुर्दम्य या पुनरावर्ती दुर्दांत रोग के साथ उपस्थित होते हैं, जिनमें एक वर्ष या उससे अधिक आयु के बच्चे और EBV-संबंधित लिम्फोइड दुर्दांत रोग वाले वे रोगी शामिल हैं जिन्हें साल्वेज हस्तक्षेप की आवश्यकता है।

उपचार दृष्टिकोण

प्रोटोकॉल में आणविक लक्षित चिकित्सा शामिल है, जिसमें पात्र बाल-चिकित्सा रोगियों के लिए एक परिभाषित एजेंट और EBV-प्रेरित लिम्फोइड दुर्दांत रोग उपसमूह के लिए एक अलग साल्वेज रणनीति है। संपूर्ण रेजिमेन, पात्रता मानदंड, अनुक्रमण और निर्णय एल्गोरिदम पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

पूर्ण रेजिमेन विवरण — एजेंट चयन, मानदंड और अनुक्रम सहित — नीचे दिए गए संरचित प्रोटोकॉल में हैं।
संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

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