निज्मेजेन ब्रेकेज सिंड्रोम का उपचार: प्रथम पूर्ण छूट में हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन
नैदानिक परिदृश्य
निज्मेजेन ब्रेकेज सिंड्रोम (NBS) एक दुर्लभ वंशानुगत गुणसूत्र अस्थिरता विकार है, जिसमें दुर्दमता का जीवनभर का जोखिम उल्लेखनीय रूप से बढ़ा हुआ होता है, विशेष रूप से लिम्फोमा और ल्यूकेमिया का। जब दुर्दमता उत्पन्न होती है, तो निश्चित उपचार के समय और पद्धति के लिए सावधानीपूर्वक संरचित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। पात्र रोगियों के लिए हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन (HSCT) स्थापित हस्तक्षेप है।
उपचार दृष्टिकोण
हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन (HSCT) रोग के एक विशिष्ट बिंदु पर अनुशंसित है। प्रोटोकॉल का एक महत्वपूर्ण पहलू प्री-ट्रांसप्लांट कंडीशनिंग रेजिमेन का चयन है — इस आबादी के लिए कई अलग-अलग कंडीशनिंग रणनीतियाँ मौजूद हैं, और उनके बीच चुनाव पूर्ण प्रोटोकॉल में उल्लिखित रोगी- और रोग-विशिष्ट कारकों पर निर्भर करता है।
पूर्ण रेजिमेन यह निर्दिष्ट करता है कि कौन से कंडीशनिंग दृष्टिकोण लागू होते हैं, उनके बीच चयन के मानदंड, और अतिरिक्त प्रबंधन विचार — ये सभी नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध हैं।
References
- Transplantation in NBS patients is recommended in first complete remission (CR) of lymphoma or leukemia.
- There are myeloablative conditioning with alkylating agents or total body irradiation and reduced intensity conditioning (RIC) without alkylating agents and with fludarabine ≤ 150 mg/m2 and cyclophosphamide ≤ 40 mg/kg.
- Most patients received modified Fanconi RIC based on fludarabine, and cyclophosphamide with or without anti-thymocyte globulin therapy.
- Laberko et al. reported that a conditioning regimen with treosulfan 30 g/m2 demonstrated a low level of early transplanted-associated toxicity, and enhanced graft function with stable donor chimerism in comparison to regimen with busulfan.
View source ↗