दैनिक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी के 4 सप्ताह के भीतर पूर्ण रेमिशन नहीं
नेफ्रोटिक सिंड्रोम जो मानक-खुराक दैनिक प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन के पहले 4 सप्ताह के भीतर पूरी तरह से ठीक नहीं होता, उसे स्टेरॉइड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम (SRNS) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। प्रारंभिक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया की यह अनुपस्थिति एक अलग, संरचित प्रबंधन मार्ग की आवश्यकता का संकेत देती है।
नैदानिक परिदृश्य
SRNS को मानक खुराक पर दैनिक प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन के साथ 4 सप्ताह की थेरेपी के भीतर पूर्ण रेमिशन की कमी द्वारा परिभाषित किया जाता है। एक ऐसे बच्चे में जो 4 सप्ताह में ग्लूकोकॉर्टिकॉइड के प्रति पूर्ण प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं करता, SRNS का निदान किया जाता है और एक संशोधित उपचार दृष्टिकोण का संकेत दिया जाता है।
उपचार दृष्टिकोण
SRNS के प्रबंधन में रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम इनहिबिटर (RASi) की शुरुआत शामिल है। 4 से 6 सप्ताह की पुष्टि अवधि में एक विशिष्ट संयोजन रेजिमेन में ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी की निरंतरता भी शामिल हो सकती है — इस रेजिमेन के पूर्ण विवरण पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
उपचार लक्ष्य
लक्ष्य थेरेपी की शुरुआत से 6 सप्ताह तक पूर्ण रेमिशन है। 4 सप्ताह में केवल आंशिक रेमिशन प्राप्त करने वाले कुछ रोगी अभी भी 6 सप्ताह तक पूर्ण रेमिशन तक पहुँच सकते हैं; इन्हें देर से प्रतिक्रिया देने वाले (late responders) के रूप में परिभाषित किया जाता है।
References
- SRNS: Lack of complete remission within 4 weeks of therapy with daily prednisone or prednisolone at standard dose
- In a child who does not achieve a complete response to glucocorticoids at 4 weeks, SRNS is diagnosed.
- Therapy with a renin-angiotensin system inhibitor should be started and, where available, genetic testing for known podocyte mutations and/or kidney biopsy should be pursued.
- Between 4 and 6 weeks from the start of glucocorticoid therapy, a confirmation period that includes treatment with a renin-angiotensin system inhibitor along with continuation of glucocorticoid treatment either as daily or alternate-day oral prednisolone in combination with 3 daily i.v. methylprednisolone pulses can be considered.
- If partial remission is achieved, SRNS can be strongly suspected, but a small percentage of children will achieve a complete response at 6 weeks (defined as late responders).