बच्चों में बार-बार होने वाले या स्टेरॉयड-निर्भर नेफ्रोटिक सिंड्रोम का उपचार
नेफ्रोटिक सिंड्रोम से पीड़ित वे बच्चे जो बार-बार पुनरावृत्ति करते हैं, या जिन्हें पुनरावृत्ति के बिना ग्लूकोकॉर्टिकॉइड से नहीं हटाया जा सकता, एक विशिष्ट नैदानिक चुनौती प्रस्तुत करते हैं — विशेषकर तब जब निरंतर स्टेरॉयड एक्सपोजर महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रभावों की ओर ले जाता है। इस समूह के लिए ग्लूकोकॉर्टिकॉइड मोनोथेरेपी जारी रखना उचित नहीं है।
यह प्रोटोकॉल बच्चों में बार-बार होने वाले नेफ्रोटिक सिंड्रोम या स्टेरॉयड-निर्भर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए संकेतित है — विशेषकर उन बच्चों के लिए जिन्होंने गंभीर ग्लूकोकॉर्टिकॉइड-संबंधी प्रतिकूल प्रभाव विकसित किए हैं। एक ऐसी रणनीति की आवश्यकता है जो निरंतर उच्च-खुराक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड एक्सपोजर को बचाए।
पुनरावृत्ति को रोकने के लिए एक ग्लूकोकॉर्टिकॉइड-बचत एजेंट निर्धारित किया जाता है — आदर्श रूप से रोगी के शुरुआत से पहले ग्लूकोकॉर्टिकॉइड पर छूट में होने के साथ — और पूर्ण प्रोटोकॉल उपलब्ध एजेंट विकल्पों, अनुक्रमण और सह-प्रशासन आवश्यकताओं का विवरण देता है।
References
For children with frequently relapsing nephrotic syndrome who develop serious glucocorticoid-related adverse effects and for all children with steroid-dependent nephrotic syndrome, we recommend that glucocorticoid-sparing agents be prescribed to prevent relapses, rather than no treatment or continuation with glucocorticoid treatment alone.
Patients should ideally be in remission with glucocorticoids prior to the initiation of glucocorticoid-sparing agents such as oral calcineurin inhibitors (CNIs), cyclophosphamide, levamisole, mycophenolate mofetil (MMF), and rituximab. Coadministration of glucocorticoids is recommended for ≥2 weeks following the initiation of glucocorticoid-sparing treatment.
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