Myxofibrosarcoma
ICD-10 C49.9 · ICD-11 2B53.0

अनरिसेक्टेबल या मेटास्टेटिक मायक्सोफाइब्रोसार्कोमा: एंथ्रासाइक्लिन-आधारित चिकित्सा विफल होने पर द्वितीय-पंक्ति उपचार

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल अनरिसेक्टेबल स्थानीय रूप से उन्नत या मेटास्टेटिक मायक्सोफाइब्रोसार्कोमा वाले उन रोगियों पर लागू होता है — एक अवस्था जो अत्यंत खराब पूर्वानुमान से जुड़ी है — जो पहले से ही पर्याप्त प्रतिक्रिया प्राप्त किए बिना प्रथम-पंक्ति एंथ्रासाइक्लिन-आधारित प्रणालीगत चिकित्सा प्राप्त कर चुके हैं।

पिछली पंक्ति — एस्केलेशन ट्रिगर

एंथ्रासाइक्लिन के साथ या बिना आइफोस्फेमाइड के साथ प्रथम-पंक्ति उपचार ने इमेजिंग पर आंशिक ट्यूमर प्रतिक्रिया के आवश्यक लक्ष्य को पूरा नहीं किया।

अपर्याप्त रेडियोलॉजिकल प्रतिक्रिया → अगली पंक्ति पर आगे बढ़ें
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

एंथ्रासाइक्लिन-आधारित चिकित्सा की विफलता के बाद, अगली-पंक्ति रणनीति प्रणालीगत उपचार के कई वर्गों पर आधारित है — जिसमें कीमोथेरेपी एजेंट, एक मौखिक लक्षित एजेंट और इम्यूनोथेरेपी विकल्प शामिल हैं।

नैदानिक उद्देश्य इमेजिंग पर आंशिक या पूर्ण ट्यूमर प्रतिक्रिया है। पूर्ण रेजिमेन विकल्प, पात्रता मानदंड और अनुक्रमण नीचे संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.3390/diagnostics13193022

The development of unresectable locally advanced or metastatic MFS is assocaited with a very poor prognosis.

Gemcitabine can be used as a monotherapy or in combination with docetaxel or dacarbazine in pretreated STS patients.

Although the exact role of gemcitabine remains unclear, gemcitabine-based therapy can be an effective option for metastatic MFS patients.

Trabectedin can be administered effectively and safely to patients with advanced STS at second- or later-line setting.

Japan is the only country where eribulin is approved for all types of STS, including non-L-sarcomas such as MFS and UPS.

Pazopanib is an oral multitargeted tyrosine kinase inhibitor (TKI) with anti-angiogenic and anti-tumorigenic properties and it has been approved in multiple countries as a second- or later-line treatment for patients with advanced non-adipocytic STS.

In a single-arm open-label multicenter phase 2 trial (SARC028), pembrolizumab (anti-PD-1 antibody) provided an objective response rate (ORR) of 18% in the STS cohort.

In a randomized open-label non-comparative multicenter phase 2 trial (Alliance A091401), 85 patients with metastatic sarcoma received either nivolumab alone or nivolumab in combination with ipilimumab (anti-cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4 (CTLA-4) antibody).

A radiological PR or complete response (CR) was observed in four (57%) of the seven patients.

View source ↗