अनरिसेक्टेबल स्थानीय रूप से उन्नत या मेटास्टेटिक मायक्सोफाइब्रोसार्कोमा का उपचार
जब मायक्सोफाइब्रोसार्कोमा अनरिसेक्टेबल हो, स्थानीय रूप से उन्नत हो, या दूरस्थ स्थानों तक फैल गया हो, तो प्रणालीगत उपचार प्राथमिक केंद्र बन जाता है। इस परिदृश्य में अत्यंत खराब रोग-निदान होता है और इसके लिए एक संरचित, साक्ष्य-आधारित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
नैदानिक स्थिति
रोग शल्य-चिकित्सा नियंत्रण से परे बढ़ गया है — या तो स्थानीय प्रसार के माध्यम से जो उच्छेदन को अव्यावहारिक बनाता है, या मेटास्टेटिक प्रसार के माध्यम से। यह रोगी को उच्च-जोखिम वाली स्थिति में रखता है जहाँ प्रणालीगत चिकित्सा मुख्य उपचार पद्धति है।
प्रथम-पंक्ति उपचार दृष्टिकोण: एंथ्रासाइक्लिन-आधारित उपचार पद्धति इस संदर्भ में प्रणालीगत चिकित्सा के लिए स्थापित प्रारंभिक बिंदु है। अतिरिक्त एजेंट संयुक्त किए जाते हैं या नहीं, यह पूर्ण प्रोटोकॉल में संबोधित कारकों पर निर्भर करता है — संपूर्ण चयन मानदंड, अनुक्रमण, और उपचार विवरण यहाँ नहीं दिखाए गए हैं।
उपचार का लक्ष्य
प्राथमिक लक्ष्य इमेजिंग पर एक मापने योग्य आंशिक ट्यूमर प्रतिक्रिया प्राप्त करना है।
References
DOI: 10.3390/diagnostics13193022
- The development of unresectable locally advanced or metastatic MFS is assocaited with a very poor prognosis.
- Like other STS subtypes, anthracycline, with or without ifosfamide, is the first-line treatment for advanced MFS.
- A randomized, controlled, phase 3 trial, comparing an anthracycline and ifosfamide combination (A + I) versus anthracycline alone, showed a significant improvement in progression-free survival (PFS) in the combination treatment group, but with no improvement in OS.
- A recent randomized open-label phase 3 trial suggested that A + I should remain the regimen to choose whenever neoadjuvant chemotherapy is used in patients with high-risk STS.
- A partial response (PR) was observed in 4 (31%) of the 13 patients.
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