मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम
ICD-10 D46 · ICD-11 2A3Z

उच्च-जोखिम मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (IPSS-R ≥4.0) का उपचार 70 वर्ष या उससे कम आयु के उन रोगियों में जिनके लिए कोई उपलब्ध स्टेम सेल दाता नहीं है

यह प्रोटोकॉल एक विशिष्ट और नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण परिदृश्य को संबोधित करता है: एक अपेक्षाकृत युवा रोगी जिसे उच्च-जोखिम MDS है और जो गहन दृष्टिकोणों के लिए संभावित उम्मीदवार होने के बावजूद, वर्तमान में कोई उपलब्ध एलोजेनिक स्टेम सेल दाता नहीं है।

नैदानिक परिदृश्य

उच्च-जोखिम मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम को IPSS-R स्कोर 4.0 या उससे अधिक के रूप में परिभाषित किया गया है — जिसमें उच्च और बहुत उच्च-जोखिम वाले रोगी, साथ ही इस श्रेणी के शेष मध्यवर्ती-जोखिम वाले रोगी शामिल हैं। यह प्रोटोकॉल विशेष रूप से उन रोगियों पर लागू होता है जो 70 वर्ष या उससे कम आयु के हैं, जिनमें कोई प्रतिकूल कैरियोटाइप नहीं है, और जिनके लिए वर्तमान में कोई एलोजेनिक स्टेम सेल दाता उपलब्ध नहीं है

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

इस प्रोफाइल से मेल खाने वाले फिट रोगियों में, उपचार में AML जैसी गहन कीमोथेरेपी योजना शामिल हो सकती है — विशेष रूप से तब विचार की जाती है जब अस्थि मज्जा में ब्लास्ट का बोझ अधिक हो और आदर्श रूप से प्रत्यारोपण की ओर एक सेतु के रूप में उपयोग की जाती है यदि कोई दाता उपलब्ध हो — या एक वैकल्पिक संरचित हाइपोमेथिलेटिंग एजेंट अनुसूची, जो आमतौर पर कई चक्रों में अपनाई जाती है। इन मार्गों के बीच चयन के लिए पूर्ण मानदंड, उनका अनुक्रमण, और पूर्ण योजना विशिष्टताएँ नीचे दिए गए प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

पूर्ण योजना — जिसमें एजेंट चयन, अनुसूचन, और पात्रता विवरण शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में है।
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References

DOI: 10.1016/j.annonc.2020.11.002

  1. ‘Higher-risk’ MDS includes patients with IPSS-R 4.0, i.e. high- and very high-risk, and the remaining intermediate-risk IPSS-R patients.
  2. Patients of 70 years and no unfavourable karyotype
  3. Patients of >70 years or younger but without a donor for allo-SCT
  4. It can be envisaged for fit patients (generally <70 years of age) without unfavourable cytogenetics (especially patients with a normal karyotype) and >10% marrow blasts, preferably as a bridge to allo-SCT [I, B].
  5. Suggested regimens with equivalent efficacy are combinations of cytarabine with idarubicin, or fludarabine [IV, B].
  6. As most patients only respond to azacitidine after several courses, at least six courses are recommended as part of the following schedule: azacitidine 75 mg/m2/day subcutaneously for 7 consecutive days every 28 days [II, B].
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