यह प्रोटोकॉल सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित उन रोगियों को संबोधित करता है जो एसिटाइलकोलीन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी (AChR-Ab+) के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं। यह एंटीबॉडी स्थिति रोगी जनसंख्या की परिभाषित विशेषता है और उपचार निर्णयों में केंद्रीय भूमिका निभाती है, विशेष रूप से दुर्दम्य स्थिति में।
पिछली स्टेरॉयड-स्पेयरिंग इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी — जिसमें मेथोट्रेक्सेट शामिल है — ने न्यूनतम अभिव्यक्ति (MM) स्थिति प्राप्त या बनाए नहीं रखी और प्रेडनिसोन खुराक में आवश्यक कमी हासिल नहीं की। इन लक्ष्यों तक पहुँचने में विफलता यहाँ वर्णित अगली उपचार पंक्ति में वृद्धि का कारण है।
इस दुर्दम्य स्थिति में, रिटुक्सिमाब उन रोगियों के लिए विचार किए गए विकल्पों में से एक है जिन्होंने पिछले इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों पर प्रतिक्रिया नहीं दी।
इस प्रोटोकॉल का नैदानिक लक्ष्य न्यूनतम अभिव्यक्ति (MM) स्थिति या उससे बेहतर प्राप्त करना है।
DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124
In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.
Eculizumab should be considered in the treatment of severe, refractory, AChR-Ab+ generalized MG.
The efficacy of RTX in refractory AChR-Ab+ MG is uncertain. It is an option if patients fail or do not tolerate other IS agents.
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