AChR-Ab+ सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस जब प्रारंभिक इम्यूनोथेरेपी ने QMG स्कोर कम नहीं किया है
यह प्रोटोकॉल सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस को संबोधित करता है उन रोगियों में जो एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी (AChR-Ab+) के लिए सेरोपॉजिटिव हैं और जिन्होंने इम्यूनोथेरेपी के प्रारंभिक कोर्स के बाद क्वांटिटेटिव MG (QMG) स्कोर में पर्याप्त कमी हासिल नहीं की है।
सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस जिसमें एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी की पुष्टि हुई है (AChR-Ab+)। 18–50 वर्ष की आयु के गैर-थाइमोमेटस रोगियों में, नैदानिक परिणामों में सुधार और इम्यूनोथेरेपी आवश्यकताओं तथा रोग के तीव्रीकरण के लिए अस्पताल में भर्ती होने को कम करने के लिए रोग के प्रारंभ में ही विस्तारित ट्रांसस्टर्नल थाइमेक्टोमी पर विचार किया जाता है।
इम्यूनोथेरेपी का एक पर्याप्त परीक्षण — पात्र रोगियों में थाइमेक्टोमी के साथ — QMG स्कोर में सार्थक कमी हासिल नहीं कर सका। यह प्रोटोकॉल अगला कदम परिभाषित करता है जब वह लक्ष्य पूरा नहीं होता।
स्टेरॉयड-स्पेयरिंग इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी इस अगले कदम का आधार बनती है। नैदानिक लक्ष्य हैं न्यूनतम अभिव्यक्ति (MM) स्थिति प्राप्त करना और बनाए रखना तथा आवश्यक प्रेडनिसोन खुराक को कम करना। पूर्ण एजेंट चयन, अनुक्रमण और मानदंड पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
References
In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.
Similar proportions of both groups achieved MM status, and there were no differences in QMG or MG-activity of daily living (MG-ADL) scores between the groups.
View source ↗