मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2A वाले उन रोगियों में जो उन्नत, प्रगतिशील मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा (MTC) विकसित करते हैं — जिनमें महत्वपूर्ण ट्यूमर बोझ या लक्षणात्मक मेटास्टेटिक रोग हो — प्रणालीगत थेरेपी केंद्रीय उपचार विचार बन जाती है।
यह प्रोटोकॉल MEN2A वाले उन रोगियों पर लागू होता है जो उन्नत MTC के साथ प्रस्तुत होते हैं जो RECIST मानदंडों के अनुसार प्रगतिशील है, लक्षणात्मक मेटास्टेटिक रोग है, या महत्वपूर्ण ट्यूमर बोझ है — जहाँ प्रणालीगत हस्तक्षेप संकेतित है।
प्रथम-पंक्ति प्रणालीगत थेरेपी में RET और VEGFR लक्ष्यों के विरुद्ध द्वैध गतिविधि वाला एकल-एजेंट टायरोसिन काइनेज इनहिबिटर शामिल है। पूर्ण नियम — एजेंट चयन मानदंड, अनुक्रमण और निगरानी सहित — संपूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
In patients with significant tumor burden and symptomatic or progressive metastatic disease according to RECIST treatment with TKIs targeting both RET and VEGFR tyrosine kinases should be considered as systemic therapy.
The TKIs vandetanib or cabozantinib can be used as single-agent first-line systemic therapy in patients with advanced progressive MTC.
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