MEN1-संबंधित प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म जब सबटोटल पैराथायरायडेक्टोमी ने नॉर्मोकैल्सीमिया बहाल नहीं किया
मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 में, प्रारंभिक पैराथायरायड ऑपरेशन के बाद लगातार या पुनरावृत्त प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म एक विशिष्ट नैदानिक स्थिति को परिभाषित करता है जिसके लिए एक संरचित अगला कदम आवश्यक है।
नैदानिक परिदृश्य — MEN1 में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म
यह प्रोटोकॉल MEN1-संबंधित प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म को संबोधित करता है जो लक्षणात्मक है, लक्ष्य अंग की संलिप्तता के प्रमाण हैं, या जहां वयस्कों में कुल सीरम कैल्शियम लगातार संदर्भ सीमा की ऊपरी सीमा से 1 mg/dL (0.25 mmol/L) से अधिक है।
पूर्व उपचार — जब प्रारंभिक ऑपरेशन अपना लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सका
प्रारंभिक दृष्टिकोण — सबटोटल (3–3.5 ग्रंथि) पैराथायरायडेक्टोमी के साथ-साथ ट्रांसर्विकल थाइमेक्टोमी, जो एक उच्च-मात्रा MEN1 पैराथायरायड सर्जन द्वारा की जाती है — स्थायी पोस्ट-ऑपरेटिव हाइपोपैराथायरायडिज्म से बचते हुए नॉर्मोकैल्सीमिया बहाल करने का लक्ष्य रखती है। जब वह लक्ष्य प्राप्त नहीं होता, या जब हाइपरकैल्सीमिया पुनः होता है, तो नीचे दिया गया प्रोटोकॉल अगले कदम को परिभाषित करता है।
References
DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
- Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
- Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
- The indications for reintervention for persistent or recurrent MEN1-related primary hyperparathyroidism are generally the same as for index surgery, although there are important caveats.
- Therefore, the procedure should be performed by an experienced parathyroid surgeon with expertise in managing MEN1-related primary hyperparathyroidism.