मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 में प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म — जब उपचार आवश्यक हो
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल MEN1-संबंधित प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले उन रोगियों पर लागू होता है जो हस्तक्षेप के लिए निम्नलिखित में से कम से कम एक संकेत को पूरा करते हैं:
- रोगसूचक रोग
- लक्ष्य अंग की भागीदारी का प्रमाण
- वयस्क जिनमें कुल सीरम कैल्शियम लगातार संदर्भ सीमा की ऊपरी सीमा से >1 mg/dL (0.25 mmol/L) अधिक हो
उपचार दृष्टिकोण
नैदानिक लक्ष्य
नॉर्मोकैल्सीमिया को बहाल करना और जितना संभव हो उतने कम ऑपरेशनों के साथ, जितने लंबे समय तक संभव हो सीरम कैल्शियम की सामान्य के निकट सांद्रता बनाए रखना, साथ ही लक्ष्य अंग क्षति को रोकते हुए स्थायी पोस्ट-ऑपरेटिव हाइपोपैराथायरायडिज्म से बचना।
References
DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6- Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
- Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
- In children, adolescents, and adults with MEN1-related primary hyperparathyroidism, subtotal (3–3·5 gland) parathyroidectomy with concomitant transcervical thymectomy is the recommended index operation, which should be performed by an experienced MEN1 parathyroid surgeon.
- In selected cases, unilateral clearance can be considered as the index operation for children or adolescents with MEN1-related primary hyperparathyroidism.
- The goals of management are to maintain a (near) normal serum calcium concentration for as long as possible with as few operations as possible and preventing or limiting target organ damage while avoiding permanent post-operative hypoparathyroidism.